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Spasmodische Dysphonie

Zusammenfassung


Unter „spasmodischer Dysphonie“ (SD) wird im allgemeinen eine schwere Stimmstörung, charakterisiert durch unwillkürliche Spasmen der laryngealen Muskulatur verstanden. Die Erstbeschreibung erfolgte 1871 durch Traube, der sie als „spastische Form der nervösen Heiserkeit“ beschrieb. Schnitzler sprach 4 Jahre später von der Aphonia spastica. Aronson wies daraufhin, dass zur Abgrenzung von Symptomenkomplexen der Pyramidenbahn der Begriff „spasmodisch“ besser geeignet sei als „spastisch“. Durch diese nomenklatorische Änderung wurde zementiert, dass die SD nichts mit Störungen der Pyramidenbahnen zu tun habe, gleichzeitig wurde der Ansicht, dass die SD psychogenen Ursprungs sein, Vorschub geleistet.

Die Vermutung, dass die SD psychogener Ätiologie sei, wurde durch Tatsache, dass die Symptome der SD wechselnd ausgeprägt sind, sich bei Stress verstärken, dass sie bei bestimmten Phonationsaufgaben (z.B. Singen) nicht mehr nachweisbar sind, sowie die scheinbar weitestgehende Therapieresistenz begründet.

Betrachtet man die Ansichten zur SD in den über 100 Jahren seit der Erstbeschreibung, so muss konstatiert werden, dass immer noch vieles zur Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese, klinischem Bild und Symptome, Diagnostik, Therapie und Prognose der SD unklar ist.

 

Epidemiologie

Es wird heute wie früher überwiegend vermutet, dass die SD ein seltenes Krankheitsbild ist. Sofern man zur SD lediglich die Fälle mit ausgeprägter Symptomatik zählt, ist dies sicherlich richtig. Unklar bleibt aber, ob nicht doch viele Patienten mit Stimmermüdung oder Stimmversagen an einer Vorstufe der SD erkrankt sind (s. Symptome).

 

Ätiologie und Pathogenese

Noch vor wenigen Jahren fand sich in den entsprechenden Lehrbüchern der Hinweis, dass die SD eine psychogene Stimmstörung sei. Die Hypothese der psychogenen Ursache postuliert eine phonische Funktionsneurose, eine Somatisierung eines psychischen Konfliktes als Konversionsreaktion. Erfolgreiche symptomatische Therapieansätze wie die Durchtrennung des N. recurrens oder die Injektion von Botulinum-Toxin haben dazu geführt, dass die SD heute den Dystonien (Bewegungsstörungen) zugeordnet wird. Als Ursache werden u.a. Neurotransmitterstörungen im extrapyramidalen System diskutiert.

 

Klinisches Bild und Symptome

Gut bekannt und beschrieben sind lediglich die Symptome bei den schweren bzw. ausgeprägten Formen der SD: eine extrem gepresste, scheppernd und knarrend klingende Stimme findet sich bei der SD vom Adduktortyp, eine überhauchte Stimme bei SD vom Abduktortypgebung. Erhebt man allerdings bei diesen Patienten sorgfältig die Anamnese, so zeigt sich, dass in den meisten Fällen die SD allmählich entstand und dann einen chronischen Verlauf nahm. Die wurde die Diagnose einer SD also nur dann gestellt, wenn Patienten bereits am Vollbild leiden. Viele Patienten klagen allerdings über Beschwerden, die bei SD-Patienten als Frühsymptome auftraten. Völlig unklar ist, ob bei diesen Patienten mit milden Symptomen bereits die Diagnose einer „milden“ SD gerechtfertigt wäre. Zwangsläufig sind damit auch alle Angaben über die Häufigkeit der SD nicht eindeutig.

 

Diagnostik

Die Diagnose der SD stützt sich, zumindest beim Vollbild der SD, auf den Stimmstatus sowie den lupenlaryngoskopischen und stroboskopischen Befund. Gerade der Organbefund wurde allerdings unterschiedlich bis kontrovers dargestellt: so finden sich z.B. Beschreibungen einer rein supraglottalen wie auch einer rein glottalen Konstriktion. Derzeit werden alle Formen der laryngealen Konstriktion als Symptom der SD akzeptiert und die SD eingeteilt in SD mit intrinsischer, extrinsischer und gemischter Aktivität.

 

Therapie

Therapeutische Versuche richteten sich in der Vergangenheit zunächst auf die Behebung eines vermeintlich vorhandenen psychischen Konfliktes, dann auf eine Rhythmisierung des Phonationsablaufes. Vor diesem Hintergrund erschien die Durchtrennung des N. recurrens durch den Chirurgen Dedo mehr als gewagt. Dennoch hat dieser zumindest teilweise erfolgreiche Therapieansatz die Ansichten über die SD entscheidend geändert. Mittlerweile sind eine Reihe von anderen „somatischen“ Therapien publiziert, die bekanntesten sind die verschiedenen Formen der Botulinum-Toxin (BT) - Injektionen in die Stimmlippen. Angriffspunkt des Botulinumtoxins ist die periphere cholinerge Synapse. Botulinum-Toxin A hemmt die Freisetzung von Acetylcholin an der neuromuskulären Endplatte und induziert je nach Dosierung eine unterschiedlich schwere Muskelschwäche, die bei lokaler Injektion weitgehend auf den behandelten Muskel beschränkt bleibt. Das Toxin wird dabei über einen hochspezifischen Rezeptor in das Innere der motorischen Nervenendigungen aufgenommen. Nach erfolgreicher Internalisation zerfällt es in eine leichte und eine schwere Kette. Erstere hat Enzymfunktion im Sinne einer Endopeptidase und zerstört ein Protein in der Membran der Acetylcholin-haltigen Vesikel (SNAP-25). Die damit hervorgerufene Unterbrechung der cholinergen Transmission führt bereits nach mehreren Stunden zu einer partiellen Denervierung des entsprechenden Muskels. Die Wirkung macht sich bei intramuskulärer Injektion etwa nach 1 bis 7 Tagen klinisch bemerkbar, wobei dieser Zeitraum wesentlich durch Verteilungsvorgänge modifiziert wird. Die Blockade der Nervenendigungen ist irreversibel und wird durch kollaterale Axonaussprossung und Bildung neuer synaptischer Kontakte behoben. Hierdurch erklären sich das Abklingen der klinischen Wirkung von Botulinum-Toxin A nach 3 bis 6 Monaten und die Notwendigkeit von wiederholten Behandlungen.

 

Prognose

Gerade die BT-Injektionen scheinen als Therapie der SD bei einigen Patienten geeignet. Andererseits gibt es auch hierbei Therapieversagen. Offenbleibt die Frage, ob diese Patienten an einer BT-therapieresistenten Form der SD leiden oder an einer anderen Erkrankung, die lediglich der SD ähnelt. Spontanremissionen sind wohl extrem selten.

 

Resümee

Die vielen Unklarheiten, die sich um das Krankheitsbild der SD ranken, mahnen generell zu Bescheidenheit im ärztlichen Umgang mit dem Patienten. Der enorme technische Fortschritt in der Medizin ist Verpflichtung, dem Patienten zu helfen. Vor eventuellen diagnostischen oder gar therapeutischen Maßnahmen muss aber immer das vorurteilsfreie „dem Patienten Zuhören und ihn mit seinen Beschwerden ernst Nehmen“ stehen. 100 Jahre SD zeigen eindrücklich, dass ausbleibende Erfolge in der Therapie immer kritisch daraufhin überprüft werden müssen, ob nicht vielleicht das gesamte Handlungskonzept auf falschen (Vorurteils-) Füßen stand. Andererseits wird nur eine patientengerechte und mutige Hypothesenbildung therapeutische Bemühungen verbessern.


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