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Arbeitsgruppe Ziegler / Haffner

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AG Dr. Wolfgang H. Ziegler / Prof. Dr. Dieter Haffner

  

Herzlich Willkommen auf den Internetseiten der Arbeitsgruppe Zystische Nierenerkrankungen

 

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Wissenschaftliche Schwerpunkte

  

Die Autosomal Rezessive Polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) ist eine der Hauptursachen für terminales Nieren- und / oder Leberversagen im Kindesalter. In unserer Klinik werden ca. 40 Kinder mit ARPKD medizinisch versorgt. Zurzeit gibt es leider keine kurativen Maßnahmen gegen die fortschreitende Erkrankung der Organe. Daher erhalten die Patienten eine symptomorientierte Behandlung, die letztlich in eine Nieren- und / oder Lebertransplantation mündet. Die Pathophysiologie der ARPKD ist unzureichend geklärt. In den Nierenepithelzellen der Patienten mit zystischer Nierenerkrankung führt eine defekte Verarbeitung von Adhäsionssignalen zu Störungen der Zell-Zellwechselwirkung, der epithelialen Polarität und der Wachstumskontrolle. Wir verwenden die ARPKD als ein monogenetisches Model für Erkrankungen, die durch Verlust von einem / mehreren funktionsrelevanten Zilienproteinen zu einer zystischen Degeneration von Epithelien führen und in denen ein Defekt der Verarbeitung von Adhäsionssignalen als wesentlicher Bestandteil des Krankheitsmechanismus angenommen werden kann. 

      Unsere Forschung ist darauf ausgerichtet, zentrale Eigenschaften von Epithelzellen zu ermitteln, die für die Ausbildung (und Homöostase) funktionaler und korrekt polarisierter Epithelien benötigt werden. Zur Erfassung quantitativer Zelleigenschaften setzen wir mikrostrukturierte Adhäsionschips ein, auf denen unter 2D/3D-Zellkulturbedingungen Parameter bestimmt werden, die mit normaler oder defekter Epithel-morphogenese einhergehen. Diese Epithelzelleigenschaften werden anhand genetisch veränderten MDCK Sammelrohrepithelzellen ermittelt und in Bezug gesetzt zu den Eigenschaften von primären Zellen, die aus transgenen Mausmodellen bzw. dem Urin pädiatrischer Patienten isoliert werden. Die zellkulturbasierten Funktionstest werden weiterhin dazu verwendet, anhand primärer Epithelzellen den Einfluss von Medikamenten auf die Korrektur von Zelladhäsions- und Polaritätsdefekten zu testen. Hierbei werden Substanzklassen geprüft, deren positive Wirkung auf die Entwicklung renaler Zysten im Tiermodel (z. B. Zebrafisch, Maus) nachgewiesen ist.
     Das Ziel unserer Untersuchungen sind neue, zellbiologisch begründete Ansätze zu kurativen Behandlungsoptionen, die eine Verzögerung des terminalen Nierenversagens und eine Reduktion der Transplantationszahlen bei Patienten mit zystischen Nierenerkrankungen ermöglichen.

Mitarbeiter

 

» Wolfgang H. Ziegler 

» Dieter Haffner

» Lisa Burrer

» Sarah Firtina

» Margarita E. Georgiadis

» Lisa P. Marten

» Arne Mertens

» Birga Sötje

» Kathrin Swolana

» Jana Wiese

» Anja Ziolek

Förderung

 

Wir freuen uns über die Unterstützung unserer Arbeit. Unser Dank geht an:

  

» Dr. August und Erika

   Appenrodt Stiftung

 

» BMBF NEOCyst

Kontakt

 

Dr. Wolfgang H. Ziegler

  

Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen

OE6720

Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover

  

Tel.: +49 511 532-7813
Fax: +49 511 532-8073

Ausgewählte Publikationen

 

 

Mierke CT, Fischer T, Puder S, Kunschmann T, Soetje B, Ziegler WH. Focal adhesion kinase activity is required for actomyosin contractility-based invasion of cells into dense 3D matrices. Sci Rep 2017, 7:42780.

  

Liebau MC, Haffner D. (2015) Zystennieren im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 163:343-351

 

Ebner K, Feldkoetter M, Ariceta G, Bergmann C, Buettner R, Doyon A, Duzova A, Goebel H, Haffner D, Hero B, Hoppe B, Illig T, Jankauskiene A, Klopp N, König J, Litwin M, Mekahli D, Ranchin B, Sander A, Testa S, Weber LT, Wicher D, Yuzbasioglu A, Zerres K, Dötsch J, Schaefer F, Liebau MC (2015) ESCAPE Study Group; GPN Study Group. Rationale, design and objectives of ARegPKD, a European ARPKD registry study. BMC Nephrol 16:22

 

Thoss F, Dietrich F, Punkt K, Illenberger S, Rottner K, Himmel M, Ziegler WH. (2013) Metavinculin: New insights into functional properties of a muscle adhesion protein. Biochem Biophys Res Commun 430:7-13

 

Winkler U, Hirrlinger PG, Sestu M, Wilhelm F, Besser S, Zemljic-Harpf AE, Ross RS, Bornschein G, Krügel U, Ziegler WH, Hirrlinger J. (2013) Deletion of the cell adhesion adaptor protein vinculin disturbs the localization of GFAP in Bergmann glial cells. Glia 61:1067-1083

 

Renken C, Fischer DC, Kundt G, Gretz N, Haffner D. (2011) Inhibition of mTOR with sirolimus does not attenuate progression of liver and kidney disease in PCK rats. Nephrol Dial Transplant 26:92-100

 

Fischer DC, Haffner D. (2010) Zystische Nierenerkrankungen im Kindesalter. Nephrologe 5:384-395

 

Ziegler WH. (2010) The cytoskeletal connection : understanding adaptor proteins. In Entschladen F, Zänker KS (Eds): Cell Migration: Signalling and Mechanisms. Transl Res Biomed. Basel, Karger, vol.2, pp136-162

 

Marg S, Winkler U, Sestu M, Himmel M, Schönherr M, Bär J, Mann A, Moser M,Mierke CT, Rottner K, Blessing M, Hirrlinger J, Ziegler WH. (2010) The vinculin-ΔIn20/21 mouse: characteristics of a constitutive, actin-binding deficient splice variant of vinculin. PLoS One 5:e11530

 

 

PÄDIATRISCHES FORSCHUNGSZENTRUM  

  

Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin

     

Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover

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