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Onkologische Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse ( Pankreas )

 

 

  • Erkrankung:

       

    Maligne (bösartige) Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse sind bei Kindern sehr selten. Lediglich 0,2 % aller bösartigen Erkrankungen zählen zu den malignen Pankreastumoren.
    Die Behandlung in sogenannten Kompetenzzentren ist auch hier absolut geboten, um die sehr speziellen Kenntnisse bei diesen insgesamt seltenen Erkrankungen für die Patienten zu nutzen. An der Med. Hochschule Hannover erstellt daher ein Team (Abteilung Päd. Hämatologie und Onkologie, Radiologie und Kinderchirurgie) für jeden Patienten einen speziell passenden Behandlungsplan, der dem nationalen und internationalen Kenntnisstand entspricht. In diesem Zusammenhang besteht eine ständige Kooperation mit den Studiengruppen der GPOH und den internationalen Netzwerken. Die intensive Zusammenarbeit betrifft natürlich auch die psycho-sozialen Aspekte, um dem ganzheitlichen Behandlungsanspruch gerecht zu werden, den wir für die erkrankten Kinder, für die betroffenen Eltern und für die Geschwisterkinder erheben.

       

    Zu den insgesamt seltenen Pankreastumoren gehören die folgenden Erkrankungen:

       

       

     Pankreatoblastom

       

    Die Zellen dieser Tumorart entstammen einem epithelialem Gewebe (Deckzellen). Sie breiten sich in der Bauchspeicheldrüse kontinuierlich, feldartig (blastomatös) aus, und ein überwiegender Anteil entsendet ein bestimmtes Hormon (Alphafoetoprotein (AFP)), das im peripheren Blut als Marker zu bestimmen ist. Etwa 10% der Erkrankungen tritt im Erwachsenenalter auf – der restliche, also überwiegende Anteil in der frühen Kindheit. Genetische Veränderungen (die z.B. beim sog. Beckwith-Wiedemann-Syndrom bekannt sind oder Mutationen im Beta-Catenin-Gen) können vorliegen.

      
    Der Tumor kann sich grundsätzlich an jeder Stelle der Drüse entwickeln. Symptomatisch wird die Erkrankung durch die eher allgemeinen Symptome wie tastbare Verhärtungen und Resistenzen im Bauchbereich, Gewichts – u. Appetitverlust, Gelbsucht (Ikterus). Der Tumor kann Tochtergeschwülste entstehen lassen (Metastasierung).

       

      

    Behandlung

    Nach und unter Durchführung der erforderlichen sog. bildgebenden Diagnostik (z.B. Computertomographie (CT), Kernspintomographie (MRT)) erfolgt (möglichst während des Untersuchungsvorgangs) in Narkose die computergestützte Punktion des Krankheitsherds, um Gewebsmaterial zur feingeweblichen Diagnostik (Untersuchung an der MHH und parallel zur Erlangung maximaler Exaktheit in der Sektion Kinderpathologie / Kindertumorregister der Universität in Kiel), um die exakte, individuell passende Therapie planen zu können. Diese Therapie besteht wie bei den anderen Pankreastumoren in der kompletten Entfernung des Tumors. Die erforderliche Radikalität wird gemeinsam mit den kinderonkologischen KollegInnen des Teams und ggf. auch intraoperativ mit den untersuchenden Pathologen festgelegt. Es wird dabei besonders auf die Lebensqualität nach der Operation geachtet, sodass im Allgemeinen der Erhalt des Magens angestrebt wird, und die Wiederherstellung des Defektes durch Dünndarmstrukturen erfolgt (Pyloruserhaltende Duodenpankreatektomie, auch partiell n. Traverso / Longmire). Grundsätzlich können in Abhängigkeit vom Befund aber alle resezierenden Operationsverfahren angewendet werden. Die kinderchirurgische und auch die speziell-viszeralchirurgische Kompetenz stehen zur Verfügung.

      

    Für das  Pankreatoblastom werden 5-Jahresüberlebenraten bis zu 80% berichtet. Für ungünstigere Befunde mit entsprechender Metastasierung erfolgt in der Regel nach der Operation eine neoadjuvante Therapie (Chemotherapie), die von den KollegInnen der Päd. Onkologie geplant und auch durchgeführt wird.

      

      


     Solide pseudopapilläre Pankreastumoren (SPTP) / Frantz Tumor

      
    Diese Tumoren wurden auch von Virginia K. Frantz erstmals im Jahre 1959 beschrieben. Sie gelten als sehr selten (2-3% aller Tumorerkrankungen der Bauchspeicheldrüse) und befallen vor allem weibliche, junge Patienten. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwar bei 21,9 Jahren, aber auch im Kindesalter treten diese Tumoren auf. Die Zahl der beobachteten Erkrankungen steigt. Diese Beobachtung korreliert aber mit dem steigenden Bekanntheitsgrad.

      

    Auch in diesem Falle kann die Tumorerkrankung grundsätzlich an jeder Stelle des Pankreas auftreten. Der Tumor ist in einem geringen Maße bösartig (low-grade malignant), er vermag aber, Metastasen zu setzen.

      

    Die Krankheitssymptome sind wiederum – wie oben geschildert – unspezifisch. Eine Erhöhung von Tumormarkern im Blut wird nicht verzeichnet.

      

    Zur Diagnostik vor der Operation sei ebenso auf die oben beschriebenen Maßnahmen (Computer – u. bildgestützte Punktion mit Eskalation der invasiven diagnostischen Maßnahmen).

      

    Die Therapie der Wahl besteht ebenfalls in der kompletten operativen Entfernung wie bereits dargestellt.

      

    Die Prognose ist im Fall der kompletten Resektion gut. Zu den Faktoren, die mit einer nicht so günstigen Prognose vergesellschaftet sind, zählen die Tumorruptur, das männliche Geschlecht und ein höheres Alter.

      

      


     Maligne endokrine Pankreastumoren

      
    Auch diese Tumoren sind bei Kindern äußerst selten und werden daher an dieser Stelle abschließend nur kurz erwähnt. Wie bei Erwachsenen sind vor allem Insulinome und Gastrinome bekannt. Diese Tumoren können auch im Rahmen einer sogenannten multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) vorliegen.
    In der Regel werden diese überaus seltenen Erkrankungen durch den Nachweis der regellos ausgeschütteten Hormone im Blut und durch bildgebende Verfahren ( wie Sonographie, Szintigraphie, CT, MRT) diagnostiziert (Insulinome führen zu erheblichen Veränderungen des Blutzuckerspiegels, Gastrinome zu Erhöhungen der Magensäuresekretion und zur Entstehungen von Magen u. Zwölffingerdarmgeschwüren).

      

    Die Behandlung besteht in der Operation mit Lokalisation der oft an mehreren Stellen der Bauchspeicheldrüse vorhandenen tumorösen Veränderungen und in der lokalisierten Entfernung (Enukleation) der Prozesse.

           

     

    (Text: R. Nustede)

      

  • Unser Behandlungskonzept:

      

    Wenn die Verdachtsdiagnose oder die Diagnose Pankreastumor besteht, wird Ihr Kind noch am Tag der Einweisung in einem Team aus Kinderchirurgie, pädiatrischer Onkologie und Radiologie untersucht. Es ist wichtig, dass wir uns von dem ersten Kontakt mit Ihnen gleich als gesamtes Team vorstellen, damit Sie wissen, was alles auf Sie zukommt und wir gemeinsam die weiteren Schritte planen können.

      
    Die endgültige Diagnose kann oft nicht sofort gestellt werden. Daher benötigen wir meist eine sogenannte „Schnittbilduntersuchung“ (zum Beispiel die Kernspintomographie bzw. „MRT“). Oft wird auch eine Gewebeprobe des Tumors entnommen. Dies kann entweder durch eine Operation oder durch eine CT-gesteuerte Punktion erfolgen. Eine mögliche Streuung des Tumors in andere Organe (z.B. Lunge oder Skelett) kann mit einer normalen Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder andere spezielle radiologische Verfahren untersucht werden.

      
    Nachdem diese ersten Untersuchungen erfolgt, besprechen wir mit Ihnen den groben Therapieplan. Das genaue Therapieschema ist von der Ausbreitung des Tumors und vom Tumoraufbau abhängig.

      
    Für die chirurgische Entfernung des Tumors muss ein stationärer Aufenthalt von etwa 1-3 Wochen eingeplant werden. Die stationäre Aufnahme erfolgt ein Tag vor der eigentlichen Operation um mit Ihnen den bevorstehenden Eingriff in Ruhe zu besprechen und letzte Blutuntersuchungen durchzuführen. Bei der Operation erfolgt ein Hautschnitt quer über die Bauchdecke. Dann schiebt man die Organe, die über der Bauchspeicheldrüse vorsichtig beiseite und isoliert den Tumor von allem umliegenden Gewebe. Ziel der Operation ist in der die komplette Entfernung des Tumors mitsamt dem umliegenden betroffenen Gewebe. Es wird dabei besonders auf die Lebensqualität nach der Operation geachtet, sodass im Allgemeinen der Erhalt des Magens angestrebt wird, und die Wiederherstellung des Defektes durch Dünndarmstrukturen erfolgt (Pyloruserhaltende Duodenpankreatektomie, auch partiell n. Traverso / Longmire). Grundsätzlich können in Abhängigkeit vom Befund aber alle resezierenden Operationsverfahren angewendet werden. Der entfernte Tumor wird dann vom Gewebsspezialisten (Pathologen) unter dem Mikroskop untersucht.     

      

  • Nachsorge:

      

    Die weitere Betreuung Ihres Kindes übernehmen nach der Operation die Kinderonkologen. Hierbei findet hier im Zentrum eine ganz enge Zusammenarbeit zwischen Chirurgie und Onkologie statt. Allerdings ist die Prognose von der jeweiligen Tumorart und Lokalisation abhängig und kann darum hier nicht pauschal angegeben werden.

       

  • Sie möchten ein Kind mit einem Pankreastumor oder dem Verdacht auf einen Pankreastumor bei uns vorstellen:

     

     Der Ablauf:

       
    Alle Patienten, bei denen ein operativer Eingriff vorgesehen ist, stellen sich in unserer Ambulanz vor.

       

    Ein Termin für eine beratende Vorbesprechung kann unter folgender Telefonnummer vereinbart werden:

       

     

       

    Anmeldung:    0511 / 532 9043

          

    Anfragen:        kinderchirurgiemh-hannover.de

                

        

             

       

           Zusätzlich erreichen Sie den „Service-Point Kinderchirurgie“

         

       

    von Montag bis Donnerstag             von 8:00 bis 16:00 Uhr

      

          Freitags                                        von 8:00 bis 14:00 Uhr

      

       
    telefonisch:     0176 / 1 532 6784