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Neuroblastom

 

 

  • Erkrankung:

      

    Neuroblastome sind Tumoren des Kleinkindes (meist unter 5 Jahren) die aus den sog. autonomen Nervenknoten hervorgehen, die als „Grenzstrang“ rechts und links neben und auch mittig vor der Wirbelsäule liegen. Deren Aufgabe ist es, die unbewussten Körper und Organfunktionen zu steuern (daher die Bezeichnung „autonomes Nervensystem“). Die Ursache der Tumorbildung aus diesen Nervenzellen ist unbekannt, eine familiäre Häufung ist sehr selten . Umweltfaktoren bzw. schädigende Substanzen scheinen keine Rolle zu spielen.

        

    Neuroblastome fallen als tastbare Masse etwa in der Flanke, am Hals oder im Becken bzw.  durch Allgemeinsymptome, bei Ultraschalluntersuchungen oder Röntgenuntersuchungen auf; einige produzieren symptomauslösende hormonartige Substanzen.

      

    Es gibt viele verschiedene Untertypen des Neuroblastoms, die je nach Alter unterschiedlich häufig sind und einer individuell angepassten Behandlung bedürfen.  Häufig findet man in der feingeweblichen Untersuchung im Kern der Neuroblastomzellen Anormalitäten wie eine stark erhöhte Chromsomenzahl. Die Vervielfältigung eines Gens auf dem Chromosom 2, das sog. N-MYC Gen, eine Vergrößerung des Chromosoms 17 und eine Fehlstelle auf dem Chromosom 1 sind beispielsweise für Neuroblastome bekannt, die besonders aggressiv wachsen.

      

    Das Prinzip aller Behandlungen basiert auf der Kombination von Chemotherapie und chirurgischer Teil- oder Komplettentfernung des Tumors. Dabei wird für jeden Patienten ein individuelles Behandlungskonzept erarbeitet, das sich selbstverständlich auf die Protokolle der Kinderkrebsstudien stützt (www.kinderkrebstudien.de).  

      

      

    (Text: C. Engelmann)

      

  • Unser Behandlungskonzept:

      

    In Deutschland werden alle bösartigen Erkrankungen, die im Kindesalter auftreten, nach verbindlichen Protokollen behandelt, die von der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) vorgegeben werden (www.kinderkrebstudien.de). Für uns bedeutet das, dass alle onkologischen Patienten immer gemeinsam mit der Abteilung für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie der MHH behandelt werden.

      
    Wenn man ein Neuroblastom vermutet,  erfolgen zunächst bildgebende Untersuchungen (bei Babys und Kleinkindern oft in Vollnarkose unter Beteiligung unserer Kinderanästhesie). Zudem wird im Blutserum, dem Nervenwasser (Liquor) und dem Knochenmark nach allgemeinen (z.B. Blutarmut) und besonderen Zeichen der Tumorerkrankung (bestimmte Hormone, z.B. „Katecholamine“) geforscht. Wenn der Tumor klein und sofort ganz entfernbar ist, wird in aller Regel per Operation eine Tumorbiopsie durchgeführt, d.h. die Entnahme eines kleinen, repräsentativen Gewebsstücks. Dies geschieht hier bei einem Tumorsitz in den Körperhöhlen hier in der MHH-Kinderchirurgie als Standard durch minimal invasive Chirurgie, da es beim Neuroblastom so gut wie kein Risiko der Tumorzellverschleppung gibt. Vorteile der minimal invasiven Biopsie liegen neben den geringeren Schmerzen für den Patienten tumorbiologisch darin, dass durch den fehlenden Bauch- oder Brustkorbschnitt der Körper weniger Heilkraft aufbringen muss und das Immunsystem des Patienten sich mehr um den Tumor als um die Heilung des Bauchschnitts kümmern kann. Auch ist die Erholung nach der Biopsie schneller, sodass Ihr Kind mit der meist notwendigen medikamentösen Vortherapie (sog. neoadjuvante Chemotherapie) eher beginnen kann.

      

    Wenn alle Informationen der Ausbreitungsbilanz und der feingeweblichen Untersuchung des Tumorgewebes (in dem man z.B. Riskomarker wie das N-MYC nachweisen kann) vorliegen, erfolgt die formale Einordnung in ein Tumorstadium bzw. eine Risikoklasse (INSS, international Neuroblastoma Staging System). Die Behandlung erfolgt dann entsprechend den Vorgaben der bereits erwähnten Therapieprotokolle. der GPOH.

      

    Von den 120-150 in Deutschland jährlichen zu erwartenden Neuerkrankungen werden an der MHH im langjährigen Jahresmittel etwa 25 Patienten behandelt. Besondere Expertise besteht an der MHH für die sog. Hochdosischemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation (sog. Stammzellrescue) wobei dem Kind nach der Chemotherapie zuvor entnommene und von Tumorzellen gereinigte eigene Stammzellen wieder eingesetzt werden. Hierfür stehen moderne Baulichkeiten zur Verfügung, die einen besonderen Schutz der Kinder gewährleisten. 
    Für die medikamentöse Therapie wird häufig ein sog. Portkatheter (ein unter der Haut liegender, dauerhafter Zugang zum venösen Blutkreislauf) bzw. ein anderer zentralvenöser Katheter (z.B. „Broviak-Katheter“) implantiert, wobei für Babys spezielle Systeme vorgehalten werden. Wir implantieren ca. 130 solcher Systeme im Jahr.

      

    Für die chirurgische Therapie gilt, dass anatomisch „einfache“ Lokalisationen an der Rückwand des Brustkorbes und im Bereich der Nebennieren regelmäßig mit der minimal-invasiven Technik der Bauch- bzw. Brustkorbspiegelung entfernt werden. Ausgedehnte Neuroblastome können jedoch innig mit vitalen Strukturen etwa der Darm- oder Lungenwurzel, den großen Blutgefäßen und dem Rückenmark verwachsen sein und erfordern dann ein offenes chirurgisches Vorgehen, wobei es in seltenen Fällen sogar notwendig werden kann, Tumor-infiltrierende Gefäße zu ersetzen.

      

    Nach der Operation erfolgt meist die Betreuung auf unserer Kinderintensivstation, bevor Ihr Kind wieder  auf die Normalstation verlegt wird. Die weitere Behandlung richtet sich dann nach dem individuell angepassten Therapieplan und erfolgt gemeinsam mit unseren Partnern der pädiatrischen Onkologie.

      

      

    Ergebnisse:

      

    In der Onkologie spricht man zunächst von Komplettremission. Diese entspricht einer unerlässlichen Etappe auf dem Wege zur vollständigen Heilung und ist erreicht, wenn mit den verfügbaren Methoden (Knochenmarkpunktion, Untersuchung, Bildgebung) keine Krankheitszeichen mehr bei Ihrem Kind bestehen. Man kann jedoch in der ersten Zeit nicht wissen, ob noch klinisch nicht sichtbare Tumorzellen verblieben sind, woraus sich die Notwendigkeit der jahrelangen Nachsorge ergibt.

      
    Die in Therapiekontrollstudien an vielen Kindern erhobenen Daten ergeben hinweisende Zahlen. Diese besagen, dass je nach Stadium heute im Mittel 75-85% aller Kinder dauerhaft geheilt werden können.   

      

  • Nachsorge:

      

    Nach der Operation folgt dann meistens noch ein weiterer Zyklus mit Chemotherapie, bevor das implantierte Port-System wieder entfernt werden kann. Die Nachsorge erfolgt ebenfalls nach den Vorgaben der Studienprotokolle und in der Regel durch die Kollegen der pädiatrischen Onkologie.

         

  • Sie möchten ein Kind mit einem Neuroblastom oder dem Verdacht auf ein Neuroblastom bei uns vorstellen:

     

     Der Ablauf:

       
    Alle Patienten, bei denen ein operativer Eingriff vorgesehen ist, stellen sich in unserer Ambulanz vor.

       

    Ein Termin für eine beratende Vorbesprechung kann unter folgender Telefonnummer vereinbart werden:

       

     

       

    Anmeldung:    0511 / 532 9043

          

    Anfragen:        kinderchirurgiemh-hannover.de

                

        

             

       

           Zusätzlich erreichen Sie den „Service-Point Kinderchirurgie“

         

       

    von Montag bis Donnerstag             von 8:00 bis 16:00 Uhr

      

          Freitags                                        von 8:00 bis 14:00 Uhr

      

       
    telefonisch:     0176 / 1 532 6784