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Gastroschisis

 

 

  • Erkrankung:

      

    Die Gastroschisis (griechisch: Gastro~ Magen und Schisis „die Spaltung“) ist die häufigste angeborene Fehlbildungen der vorderen Bauchwand. Durch eine Lücke (Defekt) in der Bauchdecke kommt es während der Schwangerschaft zum Vorfall von inneren Bauchorganen nach außen. Die Ursache bzw. die Entstehung der Gastroschisis ist unklar. Zwei Hypothesen werden diskutiert:

       
    Während der Schwangerschaft verlagern sich Darmanteile und Bauchorgane in die Nabelschnur und weiten diese sackförmig aus. Kommt es zur Ruptur dieses Sacks, schwimmen diese Organe frei im Fruchtwasser.

        
    Eine Gefäßfehlbildung (abnormale Rückbildung der rechten Nabelvene oder ein frühzeitiger Verschluss einer bestimmten Schlagader (Arteria omphalomesenterica) in der Frühschwangerschaft) führt in der Bauchwand dazu, dass diese auseinanderweicht und ein Loch entsteht.

      
    Die Gastroschisis tritt bei ca. 1:2000-2500 Geburten auf, beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Oft werden Kinder mit einer Gastroschisis zu früh geboren oder sind zu klein für die jeweilige vollendete Schwangerschaftswoche. Weitere Begleitfehlbildungen liegen selten vor. Im Gegensatz zur Omphalozele betreffen Begleitfehlbildungen bei der Gastroschisis häufig nur den Darm. Dabei handelt es sich überwiegend um sogenannte Darmatresien, d.h. nicht durchgängige Stellen des Darmes.

       

    Die Diagnose einer Gastroschisis wird in der Regel bereits im Schwangerschafts-Ultraschall frühestens ab der 10.-12. Schwangerschaftswoche gestellt. Bei Kindern mit Gastroschisis besteht bei der Geburt ein kleiner, nur wenige Zentimeter großer Defekt der vorderen Bauchwand, der typischerweise rechts vom Nabel liegt. Durch diesen Defekt kommt es zum Austritt von Darmschlingen aus der Bauchhöhle, wobei die Nabelschnur immer intakt ist. Die Eingeweide werden nicht von einer Umhüllung bzw. einem Bruchsack umgeben. Bauchorgane wie Leber oder Milz, treten normalerweise nicht aus. In manchen Fällen sind die Darmschlingen, die außerhalb der Bauchhöhle zu liegen kommen, stark entzündlich verändert, miteinander verklebt oder verdickt.

       

    Alle Kinder mit Gastroschisis benötigen am ersten Lebenstag eine operative Therapie durch einen Kinderchirurgen. Das Operationsprinzip besteht darin, die vorgefallenen Eingeweide wieder in den Bauch „zurückzustecken“. Wegen eines Missverhältnisses zwischen ausgetretenen Organen und der sehr kleinen Bauchhöhle ist dies zunächst oft nicht möglich. Dann müssen die Eingeweide zunächst in einen speziell dafür vorgesehenen Plastikbeutel (sog. Silo) gesteckt und so vor dem Austrocknen geschützt werden. Der Bauch kann dann erst einige Tage später vollständig verschlossen werden.
             

  • Unser Behandlungskonzept:

      

    Durch eine vorgeburtliche (pränatale) Diagnosestellung können die Eltern frühzeitig an ein spezialisiertes Zentrum mit der Möglichkeit einer neonatalen und kinderchirurgischen Versorgung überwiesen werden und ihr Kind hier zur Welt bringen. Oft wissen wir daher schon einige Tage vorher, dass ein Kind mit Gastroschisis zur Geburt ansteht und sind daher optimal auf die Ankunft Ihres Kindes vorbereitet (Frauenklink / Pränataldiagnostik).

      

    Im Idealfall haben Sie sich durch gemeinsame Gespräche mit uns vor der Geburt schon mit der anstehenden Operation und dem, was Sie nach der Geburt erwartet, vertraut gemacht.

      

    Nachdem Ihr Kind in der Frauenklinik geboren wurde, wird noch im Kreissaal die gesamte untere Körperhälfte Ihres Kindes in einen sterilen Plastiksack gelegt, um eine Keimbesiedlung zu verhindern, und die vorgefallenen Organe mechanisch und vor dem Austrocknen zu schützen. Ferner beginnen wir mit einer prophylaktischen antibiotischen Therapie. Es wird eine Magensonde gelegt, um zu verhindern, dass sich die ausgetretenen Darmschlingen übermäßig mit Luft füllen. Da die Kinder vor der Operation am ersten Lebenstag nüchtern bleiben müssen, wird ein venöser Zugang gelegt und die Kinder mit ausreichend Flüssigkeit versorgt.

      

    Nach Vorbereitung des Operationssaals wird Ihr Kind dann in den OP gebracht. Hier kann der Darm und alle ausgetretenen Bauchorgane meist komplett in die Bauchhöhle zurückverlagert werden (sog. „primärer Verschluss“). Dabei wird der Bauchwanddefekt direkt mit mehreren Nähten verschlossen. In etwa 10-20% der Fälle kann ein primärer Bauchdeckenverschluss nicht durchgeführt werden, da die Bauchhöhle zu klein ist und die nach außen verlagerten Darmanteile nicht aufnehmen kann und das Risiko eines zu hohen Druckes in der Bauchhöhle zu groß wäre. In dieser Situation wird der Bauchwanddefekt durch einen kleinen Schnitt erweitert und eine Plastikfolie in die Bauchwand eingenäht. Die außerhalb der Bauchhöhle liegenden Eingeweide sind dann von dieser Folie bedeckt (Silo). Diese Konstruktion wird dann mit leichter Spannung aufgehängt. In den folgenden Tagen rutschen die Darmschlingen dann entsprechend der Schwerkraft kontinuierlich in den Bauchraum, der dadurch mechanisch gedehnt wird. Erst dann kann die Bauchwand operativ verschlossen werden.

      

      

       

    Abb. 1

       

    Abb. 2

      

    Abb. 3

      

      

    Abb. 1    Schemazeichnung einer Gastroschisis. Darmschlingen treten durch die Bruchlücke rechts des Nabels aus und liegen frei (Modifiziert nach „Operative Pediatric Surgery“, 6th edition, L.Spitz & A.G. Coran, 2006).

      

    Abb. 2    Schemazeichnung des operativen Verschlusses einer Gastroschisis. Die Bruchlücke rechts des Nabels muss ggf. erweitert werden, um die ausgetretenen Darmschlingen wieder in den Bauch zu „stecken“. Danach wird die Bauchwand wieder verschlossen. (Modifiziert nach „Operative Pediatric Surgery“, 6th edition, L.Spitz & A.G. Coran, 2006).

      

    Abb. 3    Schemazeichnung des Zustands nach operativem Verschlusses einer Gastroschisis. (Modifiziert nach „Operative Pediatric Surgery“, 6th edition, L.Spitz & A.G. Coran, 2006).

      

      

      

    Sowohl beim primären Verschluss als auch der Silo-Therapie werden die Kinder in den ersten Tagen meist noch nicht über den Mund (enteral) ernährt und erhalten die benötigte Flüssigkeit über einen Tropf (venöser Zugang, intravenös). Nach dem Eingriff wird noch eine Sonde belassen, die über das Nasenloch eingeführt im Magen Ihres Kindes liegt und die Verdauungssäfte ableitet.

      

    Während dieser Zeit werden Kind und Mutter auf der Säuglingsstation von unseren Kinderkrankenschwestern und ärztlichem Team betreut. Der operative Bauchwandverschluss ist der erste und der wichtigste Schritt der Behandlung. Man muss allerdings berücksichtigen, dass der Darm dann eine längere Zeit benötigt, um seine Funktion aufzunehmen. Man geht heute davon aus, dass der lange Kontakt mit dem Fruchtwasser den Darm in gewisser Weise schädigt und er sich davon erst erholen muss. Wenn die Verdauungssäfte vom Darm transportiert werden und Ihr Kind Stuhlgang hat, beginnen wir, Ihr Kind über den Mund zu ernähren. Wie lange es braucht, bis der Darm normal funktioniert, ist jedoch nicht vorhersehbar. Jedes Kind nimmt sich dabei seine Zeit. Eine volle enterale Ernährung ist bei Kindern mit Gastroschisis jedoch typischerweise verzögert (im Durchschnitt 10-45 Tage von der Operation bis zur vollen Ernährung).

      

    Wenn Ihr Kind die Nahrung vollständig trinkt und kontinuierlich an Gewicht zunimmt, wird die Magensonde gezogen und Sie können nach Hause entlassen werden. Zusammenfassen kann man festhalten, dass alle Kinder am Ende dieses Anpassungsprozesses ihre Nahrung vollständig resorbieren und genauso gut Gewicht zunehmen und wachsen wir Kinder, die ohne Bauchwanddefekt geboren wurden. Auch das kosmetische Ergebnis des Bauchnabels bzw. der Narbe ist sehr gut, da der Nabel erhalten bleibt und an der richtigen Stelle sitzt.
      

  • Nachsorge:

      

    Aufgrund der großen Varianz des Krankheitsspektrums und klinischen Verlaufs ist es nicht vorhersehbar, wann und wie oft und wo die ersten postoperativen Kontrollen nach der Entlassung erfolgen. Meist werden sich durch Ihren Kinderarzt bzw. Kinderärztin durchgeführt, jedoch auch begleitend durch uns in regelmäßigen Abständen in unserer Kinderchirurgischen Ambulanz.

       

  • Sie möchten ein Kind mit Gastroschisis oder dem Verdacht auf Gastroschisis bei uns vorstellen:

     

     Der Ablauf:

           

    Ein Termin für eine beratende Vorbesprechung kann unter folgender Telefonnummer vereinbart werden:

       

     

       

    Anmeldung:    0511 / 532 9043

          

    Anfragen:        kinderchirurgiemh-hannover.de

                

        

             

       

           Zusätzlich erreichen Sie den „Service-Point Kinderchirurgie“

         

       

    von Montag bis Donnerstag             von 8:00 bis 16:00 Uhr

      

          Freitags                                        von 8:00 bis 14:00 Uhr

      

       
    telefonisch:     0176 / 1 532 6784