SitemapImpressumDatenschutzerklärungdeutschenglish
MHH Logo

Chronisch entzündliche Darmerkrankungen

 

 

  • Erkrankung:

        

    Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) werden nach klinischen und morphologischen Kriterien in die beiden Hauptformen Morbus Crohn (MC) und Colitis ulcerosa (CU) unterteilt. Das Alter bei Erstmanifestation liegt zwischen 15 und 25 Jahren. Patienten mit einem Beginn der Erkrankung im Kindesalter machen 7,2-20% der Fälle aus. Während der MC häufiger bei Jungen beobachtet wird, ist die Geschlechterverteilung bei der CU gleich. Eine familiäre Häufung für CED besteht bei 10-30% der Patienten, wobei eine solche beim MC im Vergleich zur CU häufiger ist. Patienten, die eine sehr frühe Erstmanifestation der Erkrankung haben („early onset“ = früher als 8 Jahre), weisen epidemiologische Besonderheiten auf. In dieser Subgruppe werden eine vermehrte Entzündung des Dickdarms des Kolons und ein höherer Anteil von familiären Häufungen hinsichtlich einer CED beobachtet. Die Häufigkeit einer CED beträgt ca. 100-200 Erkrankungen pro 100.000 Personen. Mehrere Studien bei Kindern konnten in den letzten Jahren eine steigende Häufigkeit (Inzidenz) des MC zeigen, während die Häufigkeit der CU gleich bleibt bzw. in einigen Studien abnimmt. Länder mit hoher Inzidenz und Prävalenz sind Industrienationen wie Nordeuropa und Nordamerika, was als „Nord-Süd Gefälle“ bezeichnet wird.

       

       

     Ursachen:

       

    Als Erkrankungsursache von CED wird ein multimodales Zusammenspiel genetischer, immunologischer und Umweltfaktoren angenommen. Dabei führt wahrscheinlich bei genetisch prädisponierten (veranlagten) Menschen eine überschießende Reaktion des Immunsystems auf Umwelteinflüsse (inadäquate Immunantwort) zu einer überschießenden Entzündungsreaktion im Darm

      

      

    Hauptformen der CED

      

      

    Abb. 1

       

     

      

    Abb. 1    Hauptformen der CED

              

      

      

     Morbus Crohn (MC)

      

    Beim Morbus Crohn handelt es sich um eine chronisch Entzündungsreaktion, die den gesamten Darmtrakt befallen kann (Abb. 1). Typischerweise breitet sich die Erkrankung diskontinuierlich aus, sodass zwischen den erkrankten Darmabschnitten auch gesunde Bereiche (skip leasons) liegen. Die Darminflammation betrifft alle Wandschichten des Darmes (transmurale Infiltration). Die häufigste Lokalisation ist der unterste Abschnitt des Dünndarms (terminales Ileum), weshalb der MC auch als "Ileitis terminalis" bezeichnet wird. Bei längerem Krankheitsverlauf kommt es häufig zur Ausbildung von abgekapselten Entzündungen (Abszessen), Engstellen (Strikturen) oder Verbindungen zwischen zwei Darmabschnitten bzw. Hohlorganen (Fisteln). Im Unterschied zu Erwachsenen zeigt sich bei Kindern seltener ein isolierter Befall des terminalen Ileums, wohingegen ein Befall des Dickdarms und des oberen Gastrointestinaltrakts häufiger ist. In bis zu 25 % der Fälle treten beim M. Crohn extraintestinale Krankheitsmanifestationen auf. Hierzu zählen Erkrankungen der Muskeln oder des Skeletts, der Atemwege, der Haut oder der Augen. Insbesondere Kinder und Jugendliche können durch krankheitsbedingte Ausfälle unter sozialer Ausgrenzung, schulischem Leistungsabfall und starken Schuldgefühlen leiden.

      

      

     Colitis ulcerosa (CU)

      

    Die Colitis ulcerosa ist ebenfalls eine entzündliche Erkrankung der Darmschleimhaut (Abb. 1). Im Gegensatz zum MC breitet sich die Entzündung aber kontinuierlich entlang der Dickdarmschleimhaut von unten (Rektum) in Richtung der oberen Dickdarmabschnitte aus und bleibt fast ausschließlich auf den Mastdarm (Rektum) und Dickdarm begrenzt. Die Schleimhautläsionen bleiben bei der CU auf bestimmte Schichten (Mukosa und Submukosa) begrenzt. Wenn bei Kindern die Diagnose einer Colitis ulcerosa gestellt wird, befindet sich die Erkrankung in bis zu 90 % der Fälle bereits in einem fortgeschrittenen Stadium mit einer Entzündung des gesamten Dickdarms (Pankolitis).

      

      

     Verlauf der CED

      

    Chronisch entzündliche Darmerkrankungen verlaufen in der Regel schubweise, unterbrochen von symptomarmen oder symptomfreien Intervallen (Remission). Die häufigsten klinischen Beschwerden sind eine erhöhte Stuhlfrequenz und Durchfälle. Daneben bestimmen häufig krampfartige Bauchschmerzen und ein Gewichtsverlust das klinische Bild. Blutungen aus dem Anus oder blutige Durchfälle können ebenfalls auftreten und sind bei der CU häufiger als beim MC.

      

      

     Medikamentöse Therapie

      

    Die Grundzüge der medikamentösen Therapie bestehen in einer aggressiven Behandlung akuter Krankheitschübe und in der Unterstützung eines möglichst langen Remissionserhalts (Rezidivprophylaxe). Bei einem akuten Schub und in der Initialtherapie gehört Kortison (Kortikosteroide) auch bei Kindern trotz starker Nebenwirkungen zu den am häufigsten eingesetzten Medikamenten. Zum Remissionserhalt bzw. zur Rezidivprophylaxe können bei Kindern und Erwachsenen entzündungshemmende 5-Aminosalicylate, Antibiotika und Immunsuppresiva wie der Purin-Antimetabolit Azathioprin, die direkt wirksame Form 6-Mercaptopurin und der Folsäureantagonist Methotrexat eingesetzt werden. Für schwere Verläufe oder bei einem Versagen von Kortikosteroiden stehen Biologika (biologic agents) wie monoklonale Antikörper beispielsweise gegen TNFA (Infliximab, Adalimumab) zur Verfügung. Die Wertigkeit der einzelnen Substanzgruppen kann anhand eines Stufenschemas verdeutlicht werden (Abb.2). Allerdings wird diese Abstufung mittlerweile auch kritisch beurteilt und ein früher Einsatz hochpotenter Wirkstoffe unter Abwägung der meistens höheren Toxizität diskutiert.

      

    Sehr gute Erfolge bei der Therapie eines akuten Entzündungsschubs bei Kindern mit M. Crohn kann die primäre enterale Ernährungstherapie mit Trink- und Sondennahrung erreichen. Im Vergleich zur systemischen Kortikosteroidtherapie kommt es bei der Ernährungstherapie nur in geringem Maß zu Nebenwirkungen bei gleichzeitig höherer Lebensqualität für die Patienten.

      

      


     Chirurgische Therapie

      

    Der Umstand, dass bezüglich des Morbus Crohn keine und bezüglich der Colitis ulcerosa nur die Entfernung des gesamten Dickdarms (Kolektomie) als heilende (kurative) Behandlung existiert, unterstreicht die zentrale Bedeutung der konservativen, remissionserhaltenden Therapie bei CED. Dementsprechend kommt der chirurgischen Therapie insbesondere eine Bedeutung im Management von Komplikationen zu.

      

    Aufgrund von Komplikationen ist bei 70 – 90 % der Patienten mit M. Crohn im Verlauf der Erkrankung eine chirurgische Interventionen erforderlich. Notfallindikationen zur Operation bestehen bei freier Darmperforation und starken intraabdominellen Blutungen. Im Kindesalter zählt ein Versagen der konservativen Therapie mit anhaltender Symptomatik wie Wachstumsstörungen zu den häufigsten Gründen (47 %) für eine operative Intervention, gefolgt von intraabdominellen Abszessen und Perforationen (16 %), Obstruktionen (16 %), Fistelbildungen (14 %), schweren Blutungen (4 %) und Appendektomien (3 %). Als operatives Verfahren kommt beim MC die Entfernung von einem definierten entzündlich veränderten Darmabschnitt (segmentale Resektion) zur Anwendung. Um das Risiko eines Kurzdarmsyndroms zu verringern, wird von vielen Chirurgen bei Dünndarmbefall die Strikturoplastik (s.u.) einer Resektion vorgezogen. Neben der offenen Operationstechnik können Darmresektionen auch minimal-invasiv (laparoskopisch) durchgeführt werden. Beide Verfahren gelten als gleichwertig hinsichtlich der Patientenzufriedenheit (quality of life), obgleich für das laparoskopische Vorgehen eine geringere Morbidität, kürzere Krankenhausaufenthalte und insgesamt geringeren Kosten nachgewiesen werden konnte.

      

    Patienten mit Colitis ulcerosa werden in 30 – 40 % der Fälle im Verlauf ihrer Erkrankung chirurgisch therapiert. Zu den Indikationen gehören bei dieser Erkrankung neben einem Therapie-refraktären Verlauf auch Darmperforationen, starke intestinale Blutungen, das Auftreten eines toxischen Megakolons und mukosale Dysplasien wie das kolorektale Karzinom. Im Gegensatz zum M. Crohn kann die operative Therapie bei der Colitis ulcerosa kausal und mit kurativem Ansatz durchgeführt werden. Dabei ist heute die restaurative Proktokolektomie mit ileopouchanaler Anastomose (IPAA) ein häufig verwendetes Operationsverfahren. Beim M. Crohn und perianalem oder ilealem Befall ist diese Operationstechnik jedoch kontraindiziert, da gezeigt werden konnte, dass postoperativ ein hohes Risiko von anorektalen Rezidiven, Fisteln und Abszessen im Bereich des Pouches besteht. Auch die IPAA kann neben der traditionellen offenen Vorgehensweise laparoskopisch angelegt werden. Ähnlich wie beim M. Crohn lässt die aktuelle Studienlage noch keine abschließende Bewertung der beiden Operationstechniken zu.

      

     

    Abb. 2

       

      

    Abb. 2    Therapeutisches Stufenschema beim M. Crohn nach Tamboli CP, 2007

          

      

       

    (Text: M. Lacher)

       

  • Unser Behandlungskonzept:

            

    Die erste Kontaktaufnahme erfolgt immer durch ein ambulantes Informationsgespräch in unserer kinderchirurgischen Poliklinik (Kontaktdaten siehe unten). Dabei werden die Möglichkeiten der Behandlung dargestellt und Ihre Fragen ausführlich besprochen. Bitte bringen Sie zum ersten ambulanten Informationsgespräch alle bereits vorliegenden Untersuchungsergebnisse (z.B. Kolon-Kontrasteinlauf, Ultraschall, Pathologischer Befund einer Rektumbiopsie o.ä.) mit.

       

    In unserer Sprechstunde führen wir dann ein ausführliches Gespräch über die Vorgeschichte Ihres Kindes. Danach wird es von uns untersucht. Oft sind eine oder mehrere der folgenden zusätzlichen Untersuchungen (z.B. Endoskopie oder Kernspintomographie („MRT“) vom Bauch) nötig, um die Krankheitsaktivität festzustellen. Bei der sorgfältigen Prüfung der Operationsindikation arbeiten wir sehr eng mit der Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie der MHH zusammen (Prof. Baumann). Wir möchten hiermit die Notwendigkeit zur Operation im Team (interdisziplinär) besprechen, um nur die Kinder zu operieren, bei denen eine Operation wirklich erforderlich ist.

       

         
    Morbus Crohn  

      
    Wir führen beim Morbus Crohn eine Operation durch, wenn es zu Komplikationen mit einer absoluten Indikation zum chirurgischen Vorgehen kommt, wie z. B. zu Engstellen im Darm (intestinalen Strikturen und Obstruktionen), einem Durchbrechen der Darmwand (Darmperforation), abgekapselten Entzündungen (Abszessen) oder bei einem Teil der Fisteln (entstandene Verbindungen zwischen zwei Hohlorganen oder der Haut). Des Weiteren besteht eine Indikation zum chirurgischen Vorgehen, wenn bei einem umschriebenem Befall mit einem entzündlichen „Verbacken“ von Darmschlingen (Konglomerattumor) unter medikamentöser Therapie eine ausreichender Rückgang der Krankheitsaktivität (Remission) nicht erzielt werden kann, oder es zur Pubertätsverzögerung kommt. Prinzipiell gilt für uns bzgl. chirurgischer Eingriffe beim Morbus Crohn: „so wenig und so selten wie möglich“.

      

      

    Intestinale Obstruktionen und Strikturen:

       
    Diese sind in unserer Klinik der häufigste Grund für eine Operation bei Morbus Crohn. Zur Verminderung des Operationstraumas und der damit verbunden Komplikationen wird für die Resektion zunehmend das minimalinvasive Vorgehen favorisiert. Dieses kann das minimal-invasive Lösen (laparoskopische Mobilisierung = innerhalb der Bauchhöhle) der betroffenen Darmanteile mit Entfernen des entzündeten Darmsegmentes und der Vereinigung der beiden entstandenen Darmenden außerhalb der Bauchhöhle (extrakorporale Resektion und Anastomose) über einen kleinen Bauchschnitt (Minilaparotomie) oder ein vollständiges laparoskopisches Vorgehen beinhalten. Für kurzstreckige Strikturen kann eine bestimmte Technik angewandt werden, bei der der Darm nicht entfernt werden muss (sogenannte Strikturoplastik). Mittels einer individuell auf das Pubertäts-/Wachstumsstadium abgestimmten Terminierung eines chirurgischen Eingriffes lassen sich oft eine altersadäquatere Pubertätsentwicklung und ein Wachstum mit konsekutiv verbesserter Endgröße erzielen.

      

       

    Perianale Abszesse und Fisteln:

      
    Diese können als erste Manifestation eines Morbus Crohn im Kindesalter imponieren und im Verlauf große therapeutische Probleme bereiten. Zur Entlastung von Abszessen ist eine chirurgische Intervention indiziert, doch sollte von operativen Maßnahmen zur Fistelsanierung möglichst abgesehen werden. Nur in seltenen Fällen kann nach erfolgloser lokaler und systemischer konservativer Therapie und bei ausgeprägten Befunden die Anlage eines künstlichen Darmausgangs (Kolo- oder Ileostomie) erforderlich werden.

       

      
    Colitis ulcerosa

          

    Bei der Colitis ulcerosa ist zu berücksichtigen, dass ein erhebliches bösartiges Entartungsrisiko (Malignomrisiko) besteht und im Gegensatz zum Morbus Crohn mit einer Entfernung des gesamten Dickdarms (totale Proktokolektomie) eine dauerhafte Heilung möglich ist.

        

    Eine „Notfall-Operation“ kann notwendig sein, wenn eine Darmperforation besteht, nicht beherrschbare Blutungen oder Entzündungen (toxisches Megacolon) auftreten. Wir führen in diesen Fällen eine nahezu vollständige Entfernung des Dickdarms (subtotale Resektion des Kolons) mit vorgeschaltetem künstlichem Dünndarm-Ausgang (Ileostoma) durch. Wenn es Ihrem Kind wieder besser geht, wird dann der restliche Abschnitt des Dickdarms entfernt und die definitive Operation vorgenommen.

       

    Bei medikamentös nur schwer zu kontrollierenden Fällen oder Verdacht auf eine bösartige (maligne) Entartung besteht eine elektive (=nicht notfallmäßige bzw. geplante) Operationsindikation. In diesen Fällen streben wir eine nahezu vollständige Entfernung des Dickdarms (subtotale Resektion des Kolons) mit Entfernung der Schleimhaut des Mastdarms (rektaler Mukosektomie) sowie die Anlage eine Ileum-Pouches° mit Pouch-analer Anastomose an.

       

    Bei Kindern, bei denen eine vorherige subtotale Kolektomie mit Ileostomaanlage erfolgte, führen wir die definitive Rekonstruktion ca. 3 Monate später durch. Der Pouch wird vorzugsweise in J-Form über eine Strecke von bis zu 15 cm durch Zurückführen der letzten Dünndarmschlinge angefertigt. (Abb. 3) Die Eröffnung der Schlinge erfolgt an der tiefsten Stelle, wonach die beiden Schlingen mittels eines mechanischen Klammernahtgerätes (Stapler) vereinigt werden. Danach wird der Pouch durchgezogen und im Analkanal eingenäht. Damit diese Nähte zunächst noch vor dem mechanischen Reiz eines Durchtritts großer Stuhlmengen geschützt ist, legen wir sicherheitshalber einen künstlichen Dünndarmausgang an.

       

    Nach dem Eingriff verbleibt Ihr Kind zunächst noch im Aufwachbereich, wo Sie jedoch bereits wieder am Bett sitzen können. Danach erfolgt die Verlegung auf die Normalstation. Wenige Stunden nach der Operation kann Ihr Kind meistens bereits wieder erste Nahrung zu sich nehmen. Die Dauer des stationären Aufenthaltes richtet sich nach dem individuellen Heilungsverlauf und kann nicht pauschal angegeben werden. Wenn Ihr Kind sich von der Operation erholt hat, Nahrung zu sich nehmen kann und alle Medikamente schlucken kann, können Sie nach Hause entlassen werden.

         

      

    Abb. 3

      

      

    Abb. 4

      

    Abb. 5

      

      

    Abb. 3    Der Dünndarm (Ileum) wird um 180° „gefaltet” über eine Länge von 8-12cm. Hiernach werden beide Darmschlingen eingeschnitten (siehe Sternchen) und in jeden Darmschenkel ein Teil des chirurgischen Klammernahtgerätes eingeführt. Das Klammernahtgerät erzeugt eine direkte (wasserdichte) Verbindung zwischen beiden Darmschlingen wodurch ein Reservoir („Pouch“) entsteht. Die Stelle, an dem das Klammernahtgerät eingeführt wurde (*), wird wieder zugenäht und das untere Ende des „Pouches“ in den Analkanal eingenäht. (Modifiziert nach: Operative Pediatric Surgery, 6th edition, L.Spitz & A.G. Coran, 2006)   

      

    Abb. 4+5    Nach der Entfernung des Dickdarms wird in das untere Ende des Pouches ein spezieller “Kopf” eines weiteren Klammernahtgerätes (zirkulärer Stapler) eingenäht. Dieser „Kopf“ wird dann in das verbliebene (residuelle) Anorektum eingebracht und mit dem eigentlichen Klammernahtgerät verbunden. Letzteres wird  vom Anus her eingeführt. Nach Schaffen der Klammernaht besteht eine direkte wasserdichte Verbindung zwischen dem Pouch und dem Analkanal (Modifiziert nach: Operative Pediatric Surgery, 6th edition, L.Spitz & A.G. Coran, 2006)

       

      

      


       

    ° Pouch: Künstlich aus Dünndarmschlingen geformtes Reservoir, das den überwiegend flüssigen Darminhalt des Dünndarms sammelt und die direkte Entleerung hinauszögert. Es gibt verschiedene Möglichkeiten den Pouch zu gestalten. Die technisch einfachste Anlage ist der sogenannte (J-förmige) J-Pouch.

       

  • Nachsorge:

          

    Zwei Wochen nach der Operation sieht Sie der Operateur in unserer Kinderchirurgischen Poliklinik. Dann wird die Unversehrtheit der Darmnaht durch Austasten des Afters geprüft. Zudem leiten wir sie an, über das Ileostoma tägliche Spülungen und Füllungen des Pouches durchzuführen, bis nach ca. 2–3 Monaten der künstliche Darmausgang (die Ileostomie) wieder operativ verschlossen werden kann.

        

    Die langzeitliche Betreuung nach der Operation führen wir interdisziplinär in enger Zusammenarbeit mit den Kindergastroenterologen der MHH (Prof. Baumann) durch.

        

  • Sie möchten ein Kind mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung bei uns vorstellen:

     

     Der Ablauf:

       
    Sprechstunde für Kinder mit kolorektalen Erkrankungen:

      

    Dienstags 14-16 Uhr und

      

    Freitags 14-15 Uhr

          

      

    Ein Termin für eine beratende Vorbesprechung kann unter folgender Telefonnummer vereinbart werden:

       

     

       

    Anmeldung:    0511 / 532 9043

          

    Anfragen:        kinderchirurgiemh-hannover.de

                

          

        

             

       

           Zusätzlich erreichen Sie den „Service-Point Kinderchirurgie“

         

       

    von Montag bis Donnerstag             von 8:00 bis 16:00 Uhr

      

          Freitags                                        von 8:00 bis 14:00 Uhr

      

       
    telefonisch:     0176 / 1 532 6784