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Anorektale Malformationen / Analatresie

 

 

  • Erkrankung:

           

    Der Begriff “Anorektale Malformationen” umfasst angeborene Fehlbildungen des Enddarms und des Afters (Anus). Diese bilden ein großes Spektrum von Erkrankungen, die sowohl bei Jungen als auch Mädchen auftreten und auch den Urogenitaltrakt mitbetreffen können.

      

    Die Defekte entwickeln sich in der fünften bis siebten Woche der fetalen Entwicklung. Etwa 1 von 4000 Kindern werden mit einer Anorektalen Malformation geboren.

      

    Zum Zeitpunkt der Geburt fällt beim Neugeborenen das Fehlen des Darmausgangs bzw. des Anus auf oder aber die anale Öffnung befindet sich an atypischer Stelle. Das Krankheitsspektrum reicht hierbei von gering ausgeprägten Befunden, die relativ einfach behandelt werden können (und dann meist eine exzellente funktionale Prognose haben) bis hin zu sehr komplexen Fehlbildungen mit einer Vielzahl von Diagnosen, die in Abhängigkeit vom Geschlecht korrigiert werden können.

       

    (Text: M. Lacher)

        

  • Anorektale Malformationen (ARM) bei Jungen:

        

    Anorektale Malformationen treten bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen auf. Wie bei allen Anorektalen Malformationen reicht das Krankheitsspektrum von gering bis komplex. Die häufigste Fehlbildung bei Jungen ist Analatresie mit einer Verbindung (Fistel) zur Harnröhre (rektobulbäre bzw. rektoprostatische Fistel).

      

    Folgende ARM sind beim Jungen häufig und werden in unserem Zentrum behandelt:

       

    Analatresie ohne Fistel
    Der Dickdarm endet blind ohne Verbindung zur Haut oder einem anderen Organ

      

    Rektoperineale Fistel
    Die Fistel mündet vor dem Analgrübchen in die Haut des Dammes, des Hodensacks oder des Penis (Abb.2)

      

    Rektobulbäre und Rektoprostatische Fistel
    Das Rektum mündet über eine Fistel in die obere oder untere Harnröhre (Abb. 3)

       

    Blasenhalsfistel
    Die Fistel verläuft vom Rektum in den Blasenhals (Abb.4, siehe auch Abb.9+14+15)

       

    Rektumatresie und Rektumstenose
    Die Analöffnung ist zwar normal, aber der Mastdarm ist unterbrochen, z.B. durch eine Membran oder durch einen fehlenden Darmabschnitt
       

       

     

    Abb. 1

      

    Abb. 2

      

    Abb. 3

       

    Abb. 4

      

     

       

      

    Abb. 1    Normale Anatomie des Jungen

       

    Abb. 2    ARM mit rektoperinealer Fistel: Die Fistel mündet vor dem Analgrübchen (grüner Pfeil) in die Haut des Dammes (roter Pfeil), des Hodensacks oder des Penis.

       

    Abb. 3    ARM mit rektouretraler Fistel

    Links: rektobulbäre Fistel: Das Rektum mündet über eine Fistel in die obere Harnröhre (roter Pfeil). Der Anus besteht nur aus einem kleinen Analgrübchen (grüner Pfeil)

    Rechts: Rektoprostatische Fistel: Das Rektum mündet über eine Fistel in die untere Harnröhre (blauer Pfeil). Der Anus besteht nur aus einem kleinen Analgrübchen (grüner Pfeil)

         

    Abb. 4    ARM mit rektovesikaler Fistel. Seltene Form (ca. 10%) der ARM beim Jungen. Die Fistel verläuft vom Rektum in den Blasenhals (roter Pfeil). Der Anus besteht nur aus einem kleinen Analgrübchen (grüner Pfeil)

       

         

       

    Bilder modifiziert aus: Ashcraft´s Pediatric Surgery, 5th Edition, Elsevier-Verlag, 2010   

       

        

  • Anorektale Malformationen (ARM) bei Mädchen:

          

    Anorektale Malformationen sind beim Mädchen etwas seltener als beim Jungen. Wie bei allen Anorektalen Malformationen reicht das Krankheitsspektrum von gering bis komplex. Die häufigste Variante beim Mädchen ist die rektovestibuläre Fistel. Die meisten “hohen Analatresien” (nur noch selten gebrauchter Ausdruck) sind sogenannte kloakale Fehlbildungen. Eine rektovaginale Fistel stellt eine absolute Rarität dar.

      

    Folgende ARM sind beim Mädchen häufig und werden in unserem Zentrum behandelt:

      

    Analatresie ohne Fistel
    Der Dickdarm endet blind ohne Verbindung zur Haut oder einem anderen Organ

      

    Rektoperineale Fistel
    Die Fistel mündet vor dem Analgrübchen zwischen demselben und dem Scheidenvorhof (Abb. 6)

      

    Rektovestibuläre Fistel
    Die Fistel mündet in den Scheidenvorhof, häufigste Form beim Mädchen (Abb. 7)

      

    Kloakale Fehlbildung
    Darm, Scheide und Harnröhre münden in einen gemeinsamen Kanal. Dabei kann die Länge dieses gemeinsamen Kanals variieren. Ist er länger als 3cm, ist die Operation komplexer (Abb. 8)


       

       

     

    Abb. 5

      

    Abb. 6

      

    Abb. 7

       

    Abb. 8

      

     

       

      

    Abb. 5    Normale Anatomie des Mädchens

       

    Abb. 6    ARM mit rektoperinealer Fistel
    Die Fistel mündet vor dem Analgrübchen (grüner Pfeil) zwischen demselben und dem Scheidenvorhof (roter Pfeil)

       

    Abb. 7    ARM mit rektovestibulärer Fistel
    Die Fistel mündet in den Scheidenvorhof (roter Pfeil), häufigste Form beim Mädchen. Am „Anus“ sieht man nur ein Analgrübchen (grüner Pfeil)

         

    Abb. 8    Kloakale Fehlbildung
    Darm, Scheide und Harnröhre münden in einen gemeinsamen Kanal. Dabei kann die Länge dieses gemeinsamen Kanals lang (A) (>3cm) oder kurz (B) (<3cm) sein. Bei einem langen gemeinsamen Kanal ist die Operation komplexer

       

         

       

    Bilder modifiziert aus: Ashcraft´s Pediatric Surgery, 5th Edition, Elsevier-Verlag, 2010

        

        

  • Unser Behandlungskonzept:

         

    Management in den ersten Lebenstagen und die erste Operation:

       

    In der Regel fällt noch in der Geburtsklinik das Fehlen des Anus bzw. die anorektale Fehlbildung auf. Von dort wird Ihr Kind dann zu uns überwiesen. Zunächst schauen wir Ihr Kind genau an und untersuchen die Region des Anus und des Dammes (Perineum). Neben dieser „Blickdiagnose“ werden weitere Untersuchungen durchgeführt: Eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums, der Nieren und der Harnwege, des Herzens und des Rückenmarks; eine Urinuntersuchung; ggf. Röntgenaufnahmen von Bauch, Kreuz und Steißbein. Diese Untersuchungen sind wichtig, um sich ein Bild von der Form der anorektalen Fehlbildung zu machen.

       

    Nach diesen ersten Untersuchungen können wir schon meist die Diagnose stellen und das weitere Vorgehen mit Ihnen besprechen. Wir bieten zudem allen Eltern die sehr gut geschriebenen Broschüren der Selbsthilfegruppe SOMA e.v. (www.soma-ev.de) an, die das Thema „Anorektale Fehlbildung“ ausführlich und laienverständlich erklären. Wir haben die Erfahrung gemacht, dass diese in der Regel von den Eltern sehr dankbar aufgenommen werden und fundierte Informationen viele Ängste eher nehmen als verstärken.

       

    Je nach Ausprägung und Art der Fehlbildung muss nur ein operativer Eingriff oder drei und mehr Operationen durchgeführt werden. Die erste Operation führen wir meist in den ersten Lebenstagen durch.

       

      

      

    Hier einige Beispiele:

      

    Rektoperineale Fistel: Dies ist eine „leichte bzw. tiefe Form“ der ARM. Bald nach der Geburt führen wir eine relativ oberflächliche, standardisierte Operation durch. Hierbei wird die Mündung des Enddarms (die Fistel) an die eigentliche Sollstelle (Analgrübchen) gebracht. In der Regel folgen dann keine weiteren Operationen mehr.
    Sofern Ihr Kind über die Fistel ausreichend Stuhl abgesetzt, muss diese Operation nicht gleich in den ersten Tagen durchgeführt werden. In der Regel ist bei dieser Form der ARM kein künstlicher Darmausgang erforderlich.

      

    Rektovestibuläre Fistel: Dies ist ebenfalls eine „leichte bzw. tiefe Form“ der ARM. Hierbei wird ebenfalls eine relativ oberflächliche, standardisierte Operation durchgeführt. Die Mündung des Enddarms im Scheidenvorhof (die Fistel) wird an die eigentliche Sollstelle (Analgrübchen) gebracht. In der Regel folgen dann keine weiteren Operationen mehr.
    Sofern Ihr Kind über die Fistel ausreichend Stuhl abgesetzt, muss diese Operation nicht gleich in den ersten Tagen durchgeführt werden. Wenn die Fistel sehr klein ist und nicht aufgedehnt werden kann, muss vorübergehend ein künstlicher Darmausgang angelegt werden.

       

    Komplexe Formen (z.B. mit Fistelverbindung zum Harntrakt) oder Kloakenfehlbildungen
    Diese Kinder benötigen eine umfassendere Behandlung. Zunächst wird vorübergehend  ein künstlicher Darmausgang (Anus praeter, Kolostoma) angelegt. Dies führen wir gewöhnlich am ersten oder zweiten Lebenstag durch. Der künstliche Darmausgang wird so gebildet, dass man einen Bauchschnitt anlegt, den Dickdarm durchtrennt, die zwei Enden durch die Bauchdecke nach außen führt und in die Haut einnäht. Dieses Vorgehen ermöglicht dem Kind seinen Stuhl abzugeben, sich normal zu ernähren und zu gedeihen.

      

    Der künstliche Darmausgang bleibt meist ein bis drei Monate bestehen. Während dieser Zeit kann Ihr Kind zu Hause versorgt werden. Wir organisieren für Sie noch von der MHH aus die häusliche Betreuung durch eine spezielle Kinder-Stoma-Therapeutin/Therapeuten, die Ihnen in der erste Zeit zu Hause viele Fragen beantworten und hilfreiche Ratschläge für die Versorgung geben kann.

      

        

    Typischer künstlicher Darmausgang (Anus praeter, Kolostoma) angelegt. Über einen Bauchschnitt wird der Dickdarm durchtrennt, die zwei Enden durch die Bauchdecke nach außen führt und in die Haut einnäht. Dieses Vorgehen ermöglicht dem Kind seinen Stuhl über das „zuführende Stoma“ abzugeben, sich normal zu ernähren und zu gedeihen. Über das „abführende“ Stoma kann mittels Kontrastmittel zu einem späteren Zeitpunkt bzw. vor der Durchzugsoperation die ARM genau klassifiziert werden (siehe „distales Kolostogramm“)

        

    Bild modifiziert aus: Ashcraft´s Pediatric Surgery, 5th Edition, Elsevier-Verlag, 2010

      

       

        

      

        

    Durchzugsoperation (=eigentliche Wiederherstellung bzw. Bildung der analen Öffnung) in der Regel zweite Operation:

       

    Vor der eigentlichen Wiederherstellung bzw. Bildung der analen Öffnung (Durchzugsoperation) ist sehr wichtig, die Form der Fehlbildung genau zu klassifizieren. Dafür müssen gegebenenfalls weitere Untersuchungen erfolgen. Um die individuelle Anatomie Ihres Kindes genau zu verstehen, ggf. eine Verbindung der Fistel zum Harntrakt zu diagnostizieren und dann den richtigen operativen Zugang zu wählen ist eine spezielle Röntgenuntersuchung besonders wichtig, die man „distales Kolostogramm“ nennt (Abb. 9+10).

      
    Beim distalen Kolostogramm wird ein Kontrastmittel in den unteren Teil des künstlichen Darmausgangs („abführender Schenkel“) eingebracht. Hierbei können wir sehen, wie weit der Abstand zwischen dem Enddarmblindsack und der eigentlichen Enddarmöffnung an der Haut ist, ob eine Fistel zum Harntrakt vorhanden ist und wie sie verläuft. Auch kann die Lage des Mastdarms (Rektums) in seiner Beziehung zum Kreuzbein (Os sacrum) bestimmt werden. Je höher das Rektum liegt, desto schwieriger ist es, dieses nur über einen operativen Zugang vom Gesäß aus ohne die Laparoskopie (s.u.) zu erreichen.

     

     

    Bei der Durchzugsoperation, welche wir im ersten Lebensjahr (3.-4. Lebensmonat bzw. 5-6kg Körpergewicht) durchführen,  kommen in unserer Klinik zwei Verfahren zur Anwendung:

       
    PSARP (posteriore sagittale anorektale Plastik)

      
    Laparoskopisch assistierte Anorektoplastik (LAARP)

      

      

      

      

       
    PSARP (posteriore sagittale anorektale Plastik)

      
    Mit dieser Operationsmethode lassen sich 90% aller ARM behandeln.  Sie erfolgt in Bauchlage. Zunächst wird mittels Elektrostimulation des Schließmuskels die vorhandene Kraft für die Kontraktion bestimmt. Diese Bestimmung kann ein erster Hinweis auf die  spätere Kontinenzprognose sein.  Mit einer Schnittführung genau in der Mittellinie trennen wir dann das Rektum vom Urogenitaltrakt, bis ausreichend Länge vorhanden ist, um es am Damm (Perineum) in anatomisch korrekter Lage in die Analhaut einzunähen (Abb 11-13).

        
                    

        

      

    Abb 11

     

    Abb 12

    Abb 13

         

       

      

    Abb. 11    Posteriore sagittale anorektale Plastik bei einem Jungen mit ARM mit rektourethraler Fistel. Die den Schließmuskel umgebenden Muskelgruppen werden exakt in der Mittellinie durchtrennt.

       

    Abb. 12    Posteriore sagittale anorektale Plastik bei einem Jungen mit ARM mit rektourethraler Fistel. (I) Beginn der Separation des Rektums von der Harnröhre (II) Fortgeschrittene Separation des Rektums von der Harnröhre (III) vollständige Trennung von Rektum und Harnröhre. Das Rektum kann nun „unten“ verlagert werden.

       

    Abb. 13    Posteriore sagittale anorektale Plastik bei einem Jungen mit ARM mit rektourethraler Fistel. Das durchgezogene Rektum wird zirkulär als „Neo-Anus“ in die Analhaut eingenäht (linkes Bild). Nach Durchtrennen der Haltefäden zieht sich die Nahtreihe so in den Analkanal zurück, dass man sie von außen nicht mehr sieht (rechtes Bild)

       

       

    Bilder modifiziert aus: Ashcraft´s Pediatric Surgery, 5th Edition, Elsevier-Verlag, 2010

      

      

       

    Laparoskopisch assistierte Anorektoplastik (LAARP)

       
    In den führen 90er Jahren wurden vom US amerikanischen Kinderchirurgen Keith Georgeson (Birmingham/Alabama) erstmals minimalinvasive Techniken zur Korrektur von ARM beschrieben (Georgeson KE, J Pediatr Surg 35:927 (2000)). Hierzu gehört die sogenannte „laparoskopisch assistierte Anorektoplastik (LAARP)“. Der Unterschied zum operativen Zugang vom Gesäß aus (dem sogenannten „posterior sagittalen Zugang“) war hierbei zum einen, dass die ARM vom Bauch aus und das in minimal-invasiver Technik („laparoskopisch“) korrigiert wurde. Auch wurde die Muskulatur am Schließmuskel nicht in der Mittellinie durchtrennt, sondern der vom Bauch aus freipräparierte Enddarm im Zentrum der Schließmuskulatur durchgezogen und in die Haut eingenäht. Da unsere Klinik eine ausgewiesene Expertise hinsichtlich minimalinvasiver Chirurgie hat, bieten wir auch diese Methode bei ausgewählten Patienten an. Zur Rolle der Laparoskopie bei ARM sieht unser Behandlungskonzept wie folgt aus:

        

    - Die Laparoskopie ist vor allem bei den „hohen“ ARM wie der Blasenhalsfistel sinnvoll, da diese Malformation nicht über den alleinigen Zugang vom Gesäß aus erreicht werden kann. Die minimal-invasive Technik erspart uns hierbei das Eröffnen des Bauchraums (Laparotomie) und ermöglicht Ihrem Kind eine schonende Operation.

      

    - Bei den „mittleren“ ARM wie der rektoprostatischen Fistel ist unklar welcher der bessere operative Zugang ist. Bei unkritischer Anwendung werden erste Komplikationen wie das Harnröhrendivertikel berichtet. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt ist es für eine abschließende Bewertung zu früh, hier müssen weitere Studienergebnisse abgewartet werden.

      

    - Bei den „tiefen“ ARM wie die rektoperineale, rektobulbäre oder rektovestibuläre Fistel, welche alle problemlos über einen primären Zugang vom Gesäß aus (posterior sagittaler Zugang) erreicht werden können, hat die Laparoskopie nach unserer Einschätzung keinen Stellenwert.

      

    - Die minimal invasive und konventionelle Operationsmethode sind bei entsprechender Indikation beide gute Verfahren und können sich ergänzen.

      

     

    Nach dem Eingriff verbleibt Ihr Kind zunächst noch im Aufwachbereich, wo Sie jedoch bereits wieder am Bett sitzen können. Danach erfolgt die Verlegung auf die Normalstation. Wenige Stunden nach der Operation kann Ihr Kind meistens bereits wieder erste Nahrung zu sich nehmen. Wenn die Wunden verheilt sind, können Sie nach Hause entlassen werden. Sowohl für die erste Operation mit ggf. Anlage eines künstlichen Darmausgangs als auch für die Durchzugsoperation muss ein stationärer Aufenthalt von etwa 4-7 Tagen eingeplant werden.

       

    Etwa 4-12 Wochen nach der Durchzugsoperation, wenn die Operationswunde gut verheilt ist und Ihr Kind durch Dehnungen (Bougierungen; siehe Kapitel: „Nachsorge“) eine entsprechende Anusweite erreicht hat, wird der künstliche Ausgang nicht mehr gebraucht. Ihr Kind soll nun den Stuhl durch neuen After ausscheiden. Der künstliche Ausgang wird dann in einer weiteren (und in der Regel letzten) Operation verschlossen. Hierbei werden die nach außen geleiteten Darmenden aus der Haut ausgelöst, vor der Bauchdecke durch Nähte vereinigt, wieder unter der Bauchdecke verbracht und die Bauchdecke verschlossen. In den darauf folgenden Tagen beginnt Ihr Kind, Stuhl durch den neuen Darmausgang zu entleeren. Zu Beginn können die Stühle noch etwas flüssig sein und ein Wundsein im Windelbereich erzeugen. Es kann auch Wochen bis Monate dauern, bis der Stuhlgag weniger häufig erfolgt und seine Konsistenz fester wird. Die Bougierung des neuen Afters müssen auch nach Verschluss des künstlichen Ausgangs noch einige Zeit fortgeführt werden, um ein Schrumpfen der Narbe zu verhindern.

        

  • Nachsorge:

         

    Lebenslange Begleitung

       

    Neben der Expertise zur chirurgischen Korrektur kolorektaler Erkrankungen besteht an der MHH ein Programm zur Langzeitbetreuung. Hierdurch soll neben einem bestmöglichen funktionellen Ergebnis ein maximales Maß an Lebensqualität für die Patienten und deren Familien erreicht werden. Wir möchten die langfristige Anbindung vom ersten Tag bis zur Adoleszenz gewährleisten und Kindern und Eltern helfen, mit den Herausforderungen in der Pubertät und mit den zahlreich möglichen Problemen im Langzeitverlauf umzugehen.

      

    Nach etwa zwei Wochen sieht der Operateur Sie in unserer Oberärztlichen Spezialsprechstunde für Anorektale Malformationen wieder. Beim ersten Abschnitt der Nachsorge wird die Analöffnung gedehnt. Hiermit möchten wir einer narbigen Enge des neu gebildeten Afters vorbeugen. Die Dehnung (Bougierung) erfolgt mit runden Metallstiften verschiedenen Durchmessers, den sogenannten Hegar-Stiften. Diese werden mit viel Gleitmittel (z.B. Vaseline) benetzt, in den After eingeführt und so die Narbe vorsichtig gedehnt. Der Durchmesser bzw. Größen der Hegar-Stifte werden über mehrere Wochen so lange erhöht, bis durchschnittlichen Aftergröße eines gleichaltrigen, gesunden Kindes erreicht ist. Diese Dehnungen werden zunächst täglich, später aber in abnehmender Häufigkeit durchgeführt. Auch wenn sie insbesondere zu Beginn noch sehr unangenehm sein können sind Bougierungen sehr wichtig, um narbige Verengungen oder ein Verschluss des neugebildeten Afters zu verhindern. Eine einmal entstandene hochgradige Enge (Stenose) des Anus ist sehr schwierig zu behandeln und manchmal nur durch weitere Operationen zu korrigieren.

      

    Wir haben die Erfahrung gemacht, dass die Durchführung der Bougierung für die meisten Eltern zunächst eine große Überwindung bedeutet. Nachdem wir Ihnen diesen Vorgang jedoch wiederholt ausführlich und mit viel Ruhe erklärt haben und Sie diese hier in unserer Klinik unter Anleitung durchgeführt haben, werden Sie das zu Hause in der Regel sehr gut schaffen. Wenn es jedoch irgendwelche Probleme gibt, sind wir telefonisch und auch in unserer Poliklinik jeden Tag für Sie da und stehen Ihnen mit Rat und Tat zur Seite. Uns ist es wichtig, dass Sie sich nach der Operation nicht alleine gelassen fühlen und wir den manchmal schwierigen Weg gemeinsam gehen.

           

  • Sie möchten ein Kind mit einer anorektalen Malformation / Analatresie bei uns vorstellen:

     

     Der Ablauf:

       
    Sprechstunde für Kinder mit kolorektalen Erkrankungen:

      

    Dienstags 14-16 Uhr und

      

    Freitags 14-15 Uhr

          

      

    Ein Termin für eine beratende Vorbesprechung kann unter folgender Telefonnummer vereinbart werden:

       

     

       

    Anmeldung:    0511 / 532 9043

          

    Anfragen:        kinderchirurgiemh-hannover.de

                

          

        

             

       

           Zusätzlich erreichen Sie den „Service-Point Kinderchirurgie“

         

       

    von Montag bis Donnerstag             von 8:00 bis 16:00 Uhr

      

          Freitags                                        von 8:00 bis 14:00 Uhr

      

       
    telefonisch:     0176 / 1 532 6784

     

     

  • Weiterführende Links:

      

    Cincinnati Children´s Colorectal Center

       

    Soma e.v. 

         

        ANOREC HELP   

       

    Selbsthilfegruppe für Patienten mit ARM,

    die weder Deutsch oder Englisch sprechen