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Medizinische Hochschule Hannover | Hämatologie, Hämostaseologie und Onkologie | Carl-Neuberg-Str.1 | 30625 Hannover | Tel.:(+49) 0511-532-0

Seltene Erkrankungen des Blutes

bzw. seltene Zytopenie

 

Das Differentialblutbild, d. h. die genaue Unterteilung des Blutes in die zelluläre Zusammensetzung kann bereits erste Hinweise auf das Vorliegen der selteneren Bluterkrankungen geben. Hierbei sind vor allen Dingen die weißen Blutkörperchen, d. h. die Leukozyten und ihre genaue Differenzierung in Granulozyten (Neutrophile, Eosinophile, Basophile), Lymphozyten und Monozyten von Interesse.

Ein Beispiel ist hierbei die Vermehrung eosinophiler Granulozyten. Während eine Eosinophilie häufig mit allergischen Erkrankungen assoziiert ist, kann dies auch Ausdruck einer eigenständigen hämatologischen Erkrankung sein wie z.B. dem hypereosinophilen Syndrom. Dabei handelt es sich um eine Knochenmarkerkrankung, die durch eine Vermehrung der eosinophilen Granulozyten charakterisiert ist. Charakteristisch ist hierfür eine spezielle chromosomale, d. h. genetische Aberration (die Bildung des Fusionsgens FIP1L1-PDGFRA). Unbehandelt führt diese Erkrankung zu schweren Organschädigungen besonders des Herzens, der Haut und des Nervensystems.

Andere wichtige Erkrankungen fallen beispielsweise durch eine Panzytopenie (d. h. eine Anämie, eine Reduktion der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen) auf. Dazu gehören auch angeborene Veränderungen, die erst im jungen Erwachsenenalter klinisch relevant werden und auf Defekte in der DNA-Reparatur beruhen (z. B. Fanconi-Anämie). Bei letzterer kommt es häufig zu einem Knochenmarkversagen und einer damit reduzierten Blutbildung. Variabel sind jedoch die Veränderungen bei Fanconi-Anämie, die nicht das Blutbild sondern z.B. das Körperwachstum betreffen.

Ein weiteres wichtiges Krankheitsbild, das mit der oben beschriebenen Panzytopenie einhergehen kann, ist das hämophagozytische Syndrom. Hierbei kommt es im Knochenmark zu einer Makrophagenvermehrung. Diese Zellen sind in der Lage, die eigentlichen Blut- bzw. Blutstammzellen „aufzufressen“. Virusinfekte - vor allen Dingen der EBV-Virus - können bei genetischer Disposition auslösend für dieses Krankheitsbild sein. Unbehandelt kann diese Erkrankung tödlich verlaufen. Es sollte daher eine rasche Diagnostik und Therapie eingeleitet werden.

Diese Beispiele sollen Ihnen veranschaulichen, wie breit auch das Spektrum seltener Ursachen von Blutbildveränderungen sein kann. An erster Stelle steht hier eine genaue und präzise Diagnostik. In unserer Klinik sind wir ganz besonders bemüht, die genaue Ursache für Blutbildveränderungen bei jedem einzelnen Patienten zu untersuchen durch eine genaue Anamnese, eine gründliche klinische Untersuchung, aber auch durch Untersuchungen des Knochenmarks und des Blutes mit modernsten Untersuchungstechniken. Während das Mikroskop immer noch Mittelpunkt jeder Diagnostik ist, wenden wir auch in unserer Klinik molekulare Analysen, wie beispielsweise Mutationsdiagnostik mittels des next generation sequencing, an. Dadurch können auch sehr seltene und kleine Veränderungen detektiert werden. Durch eine enge Kooperation mit dem Institut für Pathologie und der Zell- und Molekularpathologie ist uns eine umfassende Diagnostik möglich. Sowohl in der Klinik auf Station als auch in der Ambulanz stehen wir Ihnen gerne auch für Zweitmeinungen bei unklaren Blutbildveränderungen zur Verfügung.

 


Anschrift
Hämatologie, Hämostaseologie,
Onkologie und Stammzelltransplantation
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