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Erkrankungsbereich: Niere

Sprichwörtlich ist guter Rat teuer, wenn einem etwas an die Nieren geht. Am Zentrum für seltene Erkrankungen der Medizinischen Hochschule Hannover sind daher fünf Einzelzentren etabliert, die sich auf die Betreuung und Behandlung von Patienten mit seltenen Nierenerkrankungen spezialisiert haben. Dabei erstreckt sich das Spektrum von angeborenen über ererbte Nierenerkrankungen bis hin zu komplexen Systemerkrankungen, die die Niere beteiligen. Sowohl Kinder als auch Erwachsene werden in den verschiedenen Einzelzentren betreut.

  

Falls bei Ihnen bereits eine Diagnose gestellt wurde, stellt unser ärztliches Beratungsteam gerne für Sie den Kontakt zu dem entsprechenden Zentrum her. Weitere Informationen finden Sie hier.

Angeborene Nierenerkrankungen

Entzündliche Systemerkrankungen
mit Nierenbeteiligung

Erbliche Nierentumore

Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)

 Morbus Fabry

Angeborene Nierenerkrankungen

Es werden Patienten jeden Alters (d.h. vom Neugeborenen bis zum Erwachsenen) mit angeborenen und hereditären („ererbten“) Nierenerkrankungen betreut.

  

Die Inzidenzen von angeborenen und hereditären Nierenerkrankungen liegen zwischen 1:5000 (Urethralklappen) und 1:50000 (fokal-segmentale Glomerulosklerose); damit gehören diese zur Gruppe der seltenen Erkrankungen (Prävalenz < 5:10.000). Die überregionale Vernetzung der mit der Erkrankung befassten Wissenschaftler trägt zu einer optimalen klinischen Versorgung und Gewinnung von wegweisenden wissenschaftlichen Erkenntnissen bei.

  

Angeborene Nierenerkrankungen stellen eine große diagnostische Herausforderung dar, da häufig nur unter Zusammenschau der komplexen biochemischen Befunde, Bildgebung, sowie des nierenbioptischen und/oder genetischen Befundes eine definitive Diagnose gestellt werden kann. Häufig sind neben dem Urogenitaltrakt auch andere Organsysteme wie Zentralnervensystem, Augen, Ohren, Skelettsystem, Gastrointestinaltrakt und Herzkreislaufsystem betroffen, so dass bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine umfangreiche interdisziplinäre Diagnostik erforderlich ist.

  

Eine kausale Therapie ist häufig nicht möglich, so dass bei vielen Patienten langfristig mit der Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz und der Notwendigkeit einer Dialyse bzw. Nierentransplantation zu rechnen ist. Hierbei streben wir prinzipiell eine möglichst frühzeitige bzw. präemptive Nierentransplantation ggfs. über eine Lebendspende eines nahen Verwandten des Patienten an. Dieses Konzept wird an der MHH seit langem erfolgreich umgesetzt.

  

  

Kompetenzen des Einzelzentrums:

  

Spezialexpertise in der Betreuung von Patienten mit...

  

  Zystennieren z.B. autosomal rezessive polyzystische
    Nierenerkrankung (ARPKD), Nephronophthise

  

  angeborenen Fehlbildungen der Nieren und des
    Urogenitaltrakts (CAKUT)

  

  glomerulären Nierenerkrankungen z.B. atypisches
    hämolytisch urämisches Syndrom

  

  Alport-Syndrom

  

  fokal-segmentale Glomerulosklerose

  

  tubuläre Nierenerkrankungen z.B. hypophosphatämische
    Rachitis, Bartter-Syndrom

  

  steroidresistentes Nephrotisches Syndrom

  

  Nephritisches Syndrom

  

  

Weiterführende Links:

  

»  Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechsel-
    erkrankungen der MHH

»  Klinik für Nieren- und Hochdruckerkrankungen der MHH

  

  

Patientenorganisationen:

  

Sobald uns neue Informationen zu Patientenorganisationen für diesen Erkrankungsbereich vorliegen, stellen wir diese hier online.

Ansprechpartner

Prof. Dr. med. Dieter Haffner

Prof. Dr. H. Haller

Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechsel-erkrankungen

Klinik für Nieren- und Hochdruckerkrankungen

Entzündliche Systemerkrankungen mit Nierenbeteiligung

Das Zentrum für seltene entzündliche Systemerkrankungen befasst sich mit Nierenmanifestationen, die vielfältige Ursachen haben können. Typischerweise stellen sie eine Krankheitsmanifestation im Rahmen entzündlicher Systemerkrankungen dar.

  

Um eine Früherkennung und Behandlung der betroffenen Patienten zu gewährleisten, wurde eine Ambulanz für „seltene entzündliche Systemerkrankungen mit Nierenbeteiligung" eingerichtet. Dieser Teil des Zentrums für Seltene Erkrankungen soll eine tertiäre Versorgungsstruktur anbieten, die eine zeitnahe Diagnostik und Diagnosestellung zulässt und die Patienten einer schnellen Therapieeinleitung zuführt.

  

Im Folgenden werden einige wichtige seltene Systemerkrankungen mit Nierenmanifestationen aufgeführt, die in der Spezialambulanz betreut werden:

  

  AA-Amyloidose mit Nierenmanifestation

  Churg-Strauss Syndrom

  Dermatomyositis

  Granulomatöse mikroskopische Polyangiitis

  Mikroskopische Polyangiitis

  Morbus Behcet’s

  Morbus Fabry

  Morbus Gaucher

  Morbus Kawasaki 

  Morbus Whipple

  Multimodale Therapien mit kombinierter Plasmapherese/Apherese
    und intravenöser Immunglobulingaben für akute antikörper-
    vermittelte Autoimmunerkrankungen (z. B. Stiff-Person-
    Syndrom, Cardiolipin-Ak-Syndrom)

  Panarteriitis nodosa

  Polychondritis

  Polymyositis

  Riesenzellarteriitis mit pauci-immuner Glomerulonephritis

  Sarkoidose mit Nierenmanifestation

  Shulman-Syndrom

  Systemischer Lupus erythematodes mit
    Hämolytisch-urämischem Syndrom

  Schönlein Henoch Purpura

  

  

Kompetenzen des Einzelzentrums:

  

  Diagnosestellung

  

  Therapieplanung

  

  Therapiemanagement für bereits diagnostizierte Patienten

  

  Aufklärung von Patienten

  

  Zweitmeinungen

  

  Beratung von Kollegen

  

  Grundlagenforschung

  

  Führen eines klinischen Registers

  

  Durchführung von Therapiestudien

  

  Aus- und Weiterbildung von Kollegen

  

  

Weiterführende Links:

  

»  Klinik für Nieren- und Hochdruckerkrankungen

  

  

Patientenorganisationen:

  

Sobald uns neue Informationen zu Patientenorganisationen für diesen Erkrankungsbereich vorliegen, stellen wir diese hier online.

Ansprechpartner

Prof. Dr. med.
Annette D. Wagner

Klinik für Nieren- und Hochdruckerkrankungen

 

Erbliche Nierentumore

Erbliche Nierentumore können viele zugrundeliegende genetische Ursachen und damit einhergehende Krankheitsbilder haben. Neben zahlreichen weiteren Erkrankungen sind einige Beispiele das Beckwith-Wiedemann-Syndrom, das Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom, die Fanconi-Anämie, das Li-Fraumeni-Syndrom, das Perlman-Syndrom und WT1-assoziierte Syndrome.

  

Im Zentrum für Seltene Erkrankungen der MHH werden Patienten mit erblichen Nierentumoren an das Einzelzentrum „Krebsprädisposition“ angebunden. Weitere Informationen finden Sie unter folgendem Link:

  

»  zum Einzelzentrum Krebsprädisposition

  

Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)

Dieses Einzelzentrum befindet sich zur Zeit noch im Aufbau. Wir werden weitere Informationen zur Erkrankung, den Kompetenzen des Einzelzentrums und Ihren Ansprechpartnern ergänzen, sobald diese vorliegen.

  

  

Kompetenzen des Einzelzentrums:

  

  Krankenversorgung

  

  Studien

  

  Lehre

  

•  Forschung

  

  

Weiterführende Links:

  

Aktuell gibt es zu diesem Erkrankungsbereich leider keine weiterführenden Links.

  

  

Patientenorganisationen:

  

Sobald uns neue Informationen zu Patientenorganisationen für diesen Erkrankungsbereich vorliegen, stellen wir diese hier online.

Ansprechpartner

Name des Ansprechpartners

Name des Ansprechpartners

Bezeichnung der Klinik

Bezeichnung der Klinik

Morbus Fabry

Dieses Einzelzentrum befindet sich zur Zeit noch im Aufbau. Wir werden weitere Informationen zur Erkrankung, den Kompetenzen des Einzelzentrums und Ihren Ansprechpartnern ergänzen, sobald diese vorliegen.

  

  

Kompetenzen des Einzelzentrums:

  

  Krankenversorgung

  

  Studien

  

  Lehre

  

•  Forschung

  

  

Weiterführende Links:

  

Aktuell gibt es zu diesem Erkrankungsbereich leider keine weiterführenden Links.

  

  

Patientenorganisationen:

  

Sobald uns neue Informationen zu Patientenorganisationen für diesen Erkrankungsbereich vorliegen, stellen wir diese hier online.

Ansprechpartner

Name des Ansprechpartners

Name des Ansprechpartners

Bezeichnung der Klinik

Bezeichnung der Klinik

Wichtige Links

Zentrum für Seltene Erkrankungen

Leiter: Prof. Dr. med. Christian P. Kratz

  

Medizinische Hochschule Hannover
OE 5130
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover

  

Fon +49 511 532-3719
Fax +49 511 532-9120

  

zse@mh-hannover.de