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Sinus venosus Defekt mit PAPVR

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Sinus venosus Defekt mit partieller Lungenvenenfehlmündung (PAPVR)

Therapie

Prognose

Varianten

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Anatomie

Anatomisch werden die beiden Herzvorkammern (Vorhöfe) durch eine Scheidewand (Septum) voneinander getrennt. Bei einem Sinus venosus Defekt besteht durch eine Unterbrechung in dieser Scheidewand eine Verbindung zwischen der linken und rechten Vorkammer.
 
Der Defekt liegt meist oben im Vorhofseptum in Nähe der Einmündung der oberen Hohlvene. Münden auch die rechtsseitigen Lungenvenen in die obere Hohlvene oder den rechten Vorhof, so spricht man von einer teilweisen (partiellen) Lungenvenenfehlmündung.

Physiologie und Hämodynamik

Je nach Größe der Verbindung fließt viel oder weniger Blut durch den Defekt. Da in der linken Vorkammer ein geringfügig höherer Druck herrscht, fließt Blut durch den Defekt von der linken in die rechte Vorkammer (Links-Rechts-Shunt), von dort in die rechte Kammer  und dann in die Lungengefäße. Dies kann zu einer Belastung des rechten Herzens und zu einer Überdurchblutung der Lunge führen. Bei der Lungenvenenfehlmündung fließt das Blut aus den falsch mündenden Lungenvenen ebenfalls in die rechte Vorkammer.
Anders als beim Ventrikelseptumdefekt besteht beim Vorhofseptumdefekt aber meistens nicht die Gefahr der Ausbildung eines Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie), da der Druck in den beiden Vorkammern deutlich niedriger als in den Hauptkammern ist. Deshalb besteht bei einem Vorhofseptumdefekt zwar ein vermehrter Blutdurchfluss der Lunge, aber nicht eine bedeutsame Druckbelastung.

Therapie bei einem Sinus venosus Defekt (mit oder ohne Lungenvenenfehlmündung)

Konservativ

  

Die Dringlichkeit der Therapie richtet sich nach der Größe des Defekts bzw. der Menge des fehlgeleiteten Blutes und damit nach den Auswirkungen für den Kreislauf (hämodynamische Relevanz). Häufig führt dieser Herzfehler in den ersten Lebensjahren zu keiner relevanten Belastung, so dass die Therapie häufig im Vorschulkindesalter durchgeführt wird. Ist der Herzfehler erst später erkannt worden, kann die chirurgische Therapie meist geplant erfolgen. In machen Fällen ist eine medikamentöse Therapie de Herzbelastung (Herzinsuffizienz) notwendig.

Chirurgie

  

Die definitive Therapie besteht in einer Operation. Für die Planung der operativen Maßnahme wird meist vorher eine bildgebende Diagnostik veranlasst (Magnetresonanztomographie, Computertomographie, Herzecho).
 
Der operative Verschluss erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine, dabei kann entweder ein Zugang von vorne durch den Brustkorb oder von schräg mit kleinem Schnitt (MIC-Technik) gewählt werden. Der Defekt wird mit einem Flicken verschlossen, der aus Herzbeutelmaterial oder anderem Gewebe (Synthetik oder Biomaterial) besteht. Bei einer bestehenden Lungenvenenfehlmündung werden die Lungenvenen durch den Flicken (Patch) in den linken Vorhof umgeleitet. Nach der Operation erfolgt eine kurzzeitige Behandlung auf der Intensivstation, bevor es wieder auf die kardiologische Nachsorgestation geht. 

Prognose bei einem Sinus venosus Defekt

Weiterer Verlauf

  

Nach Verschluss eines Sinus venosus Defekts sind die Kinder oder Erwachsenen herzgesund. Nach einem rechtzeitigen therapeutischen Verschluss ist mit einer normalen körperlichen Belastbarkeit und unbeeinträchtigter Lebensführung zu rechnen.

 

Bei Patienten mit Lungenvenenfehleinmündung kann es im weiteren Verlauf zu Engstellen im Bereich der umgeleiteten Lungenvenen oder der oberen Hohlvene kommen, die gelegentlich eine weitere Behandlung (zum Beispiel mittels Herzkatheter) erforderlich machen.

Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin

  

Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hanover