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Vorhofseptumdefekt I (ASD I)

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Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I)

Therapie

Prognose

Varianten

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Anatomie

Anatomisch werden die beiden Herzvorkammern (Vorhöfe) durch eine Scheidewand (Septum) voneinander getrennt. Bei einem ASD I besteht durch eine Unterbrechung in dieser Scheidewand eine Verbindung zwischen der linken und rechten Vorkammer.
 
Der Defekt liegt weit unten in der Vorhofscheidewand nahe den Vorhof-Kammer-Klappen (AV-Klappen). Die Größe der Defekte variiert. Die linke und rechte AV-Klappe haben einen gemeinsamen Klappenring und häufig ist dieser Defekt mit einer Spaltbildung der linksseitigen AV-Klappe vergesellschaftet, die zu einer Undichtigkeit dieser Klappe führen kann.

Physiologie und Hämodynamik

Je nach Größe der Verbindung fließt viel oder weniger Blut durch den Defekt. Da in der linken Vorkammer ein geringfügig höherer Druck herrscht, fließt Blut durch den Defekt von der linken in die rechte Vorkammer (Links-Rechts-Shunt), von dort in die rechte Kammer  und dann in die Lungengefäße. Dies kann zu einer Belastung des rechten Herzens und zu einer Überdurchblutung der Lunge führen.
Anders als beim Ventrikelseptumdefekt besteht beim Vorhofseptumdefekt aber meistens nicht die Gefahr der Ausbildung eines Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie), da der Druck in den beiden Vorkammern deutlich niedriger als in den Hauptkammern ist. Deshalb besteht bei einem Vorhofseptumdefekt zwar ein vermehrter Blutdurchfluss der Lunge, aber nicht eine bedeutsame Druckbelastung.

Therapie bei einem Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp

Konservativ

  

Die Therapienotwendigkeit richtet sich nach der Größe des Defekts und damit nach den Auswirkungen für den Kreislauf (hämodynamische Relevanz). Ein ASD I verschließt sich nicht von selbst. Bei kleinen Defekten sind die hämodynamischen Auswirkungen über lange Zeit nicht spürbar. Allerdings gibt es durchaus auch Defekte, die so groß sind, dass es schon sehr früh - mitunter schon im Säuglingsalter - zu einer spürbaren Beeinträchtigung der Kinder kommt: Durch das vermehrt durch die Lunge fließende Blutvolumen werden die Kinder belastet, sie werden herzinsuffizient. Auffällig sind ein schnelle Atmung, ein schneller Puls, Schwitzen unter Belastung (wie zum Beispiel beim Trinken oder Weinen) und eine zu langsame Gewichtszunahme. In diesen Fällen wird vor einer operativen Korrektur eine medikamentöse Therapie begonnen.

Chirurgische Therapie

  

Die definitive Therapie besteht in einer operativen Korrektur. Ein interventioneller Verschluss ist bei dieser Defektart auf Grund der Lage des Defekts in Beziehung zu den AV-Klappen nicht möglich. Eine sorgfältige Planung mit Hilfe von echokardiographischen Voruntersuchungen ist notwendig, um die Größe, Lage und hämodynamische Relevanz des Defektes darzustellen Der operative Verschluss erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine, dabei wird ein Zugang von vorne durch den Brustkorb gewählt. Der Defekt wird mit einem Flicken verschlossen, der aus Herzbeutelmaterial oder anderem Gewebe (Synthetik oder Biomaterial) besteht. Nach der Operation erfolgt eine kurzzeitige Behandlung auf der Intensivstation, bevor es wieder auf die kardiologische Nachsorgestation geht.

Prognose bei einem Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp

Weiterer Verlauf

  

Nach einem rechtzeitigen therapeutischen Verschluss ist mit einer normalen körperlichen Belastbarkeit und unbeeinträchtigter Lebensführung zu rechnen.

Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin

  

Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hanover