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Transposition der großen Arterien (TGA)

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Transposition der großen Arterien (TGA)

Therapie

Prognose

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Beschreibung

Die Transposition der großen Arterien oder Gefäße (TGA) gehört mit etwa 2-3% zu den häufigen angeborenen Herzfehlern. Dieser Herzfehler (Vitium) gehört zur Gruppe der zyanotischen Vitien, bei denen es zu einer Durchmischung des Blutes des Körper- und des Lungenkreislaufes kommt.
 
Die TGA ist in etwa 25% der Fälle von weiteren Herzfehlbildungen (Ventrikelseptumdefekt, verengter Abgang der Lungen- oder Körperschlagader, Anomalien im Verlauf der Körperschlagader, Fehlabgang der Herzkranzgefäße) begleitet.

Anatomie

Von einer Transposition der großen Arterien spricht man, wenn ein vertauschter Abgang der Lungen- und der Körperschlagader aus den Herzkammern vorliegt. Die Körperschlagader (Aorta) entspringt nicht wie bei Herzgesunden aus der linken, sondern aus der rechten Herzkammer, die Lungenschlagader dementsprechend aus der linken Herzkammer. Dadurch sind die beiden Blutkreisläufe (Lungen- und Körperkreislauf) voneinander entkoppelt (parallel geschaltet) und nicht -  wie normalerweise - hintereinander (in Reihe) geschaltet.

Physiologie und Hämodynamik

Aufgrund der parallelen Kreisläufe gelangt das sauerstoffarme Blut, welches in der rechten Herzseite ankommt, über die dort abgehende Körperschlagader (Aorta) wieder zurück in den Körper. Das sauerstoffreiche Blut, welches aus der Lunge in die linke Herzseite gelangt, wird über die Lungenschlagader wieder zurück in die Lunge gepumpt.
 
Die betroffenen Babys sind aufgrund von bereits im Mutterleib bestehenden Kurzschlussverbindungen lebensfähig - sind diese Verbindungen verschlossen, ist ein Überleben nicht möglich. Die Verknüpfungen bestehen zum einen in einem Loch in der Vorhofscheidewand (Foramen ovale/Atriumseptumdefekt/ASD) und zum anderen in einer Gefäßverbindung zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader (Ductus Botalli/PDA). Diese Verbindung dient während der Fetalzeit als Umgehungskreislauf der Lunge. Wenige Tage nach Geburt verschließen sich der PDA in der Regel.
 
Aufgrund dieser Verbindungen kommt es zu einer Durchmischung der beiden Blutkreisläufe (Körper- und Lungenkreislauf). Der Körper kann mit zumindest etwas sauerstoffreichem Blut versorgt werden.
 
Die betroffenen Babys zeigen eine Zyanose (Blausucht: bläuliche Hautfärbung). Diese ist besonders deutlich an Zunge, Lippen, Finger- und Zehenspitzen sichtbar. Die Symptome treten bereits kurz nach der Geburt auf. Dazu zeigt sich oft eine Trinkschwäche, Schlappheit und unter Umständen lebensbedrohliche Schockzustände. Verursacht werden sie durch die sich langsam verschließenden Kurzschlussverbindungen (Foramen ovale und Ductus Botalli). Dadurch werden die beiden Kreisläufe zunehmend getrennt und die Organe mit zunehmend weniger Sauerstoff versorgt.

Therapie einer Transposition der großen Arterien

Stabilisierung nach Geburt

  

Bei der Therapie der TGA müssen zunächst Notfallmaßnahmen zur Offenhaltung der Kreislaufverbindungen ergriffen werden. Dazu gehört das medikamentöse Offenhalten des sich langsam verschließenden Ductus Botalli. Damit kann die Blutmischung auf Ebene der großen Gefäße verbessert werden.
 
Gelegentlich ist auch die Vergrößerung des Defekts auf Vorhofebene mit einem Ballonkatheter notwendig (Rashkind-Manöver; Ballonatrioseptostomie). Das Verbessert die Durchmischung des Blutes auf der Ebene der Vorhöfe. Eine langfristige konservative Therapie ist nicht sinnvoll. Nach der Stabilisierung steht die operative Korrektur in aller Regel in den ersten Lebenstagen an.

Chirurgie

  

Die primäre Korrekturoperation erfolgt dann in Abstand von einigen Tagen und muss unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden. Dabei werden oberhalb der Herzklappen die beiden großen Gefäße abgetrennt und umgesetzt (sog. Arterielle Switch Operation, ASO). Dabei ist es auch erforderlich, die Herzkranzgefäße aus der Körperschlagader (Aorta) heraus zu trennen, zu mobilisieren und in die umgesetzte Aorta wieder einzunähen.
 
Bei Begleitfehlbildungen am Herzen, besonders verengte Abgänge der Gefäße oder Fehlabgänge der Herzkranzgefäße können die Operation teilweise erschweren oder in seltenen Fällen nicht ermöglichen. Dann müssen andere Operationsverfahren angewendet werden.

Prognose einer Transposition der großen Gefäße 

Weiterer Verlauf

  

Die operative Korrektur der TGA gehört zu den standardisierten OP Verfahren. Die Erfolgsaussichten sind sehr gut. Der postoperative Verlauf ist in aller Regel unkompliziert.
 
Im Langzeitverlauf besteht ein erhöhtes Risiko für Verengungen im Bereich der Nahtstellen (Anastomosen) der umgesetzten Gefäße. Diese Engen sind zumeist unbedeutend. Für einen Teil der Patienten sind allerdings im Laufe des Lebens weitere Eingriffe notwendig.
 
Die Lebenserwartung ist nach erfolgreicher Korrektur vergleichbar mit der Normalbevölkerung, auch die Alltagsgestaltung sollte uneingeschränkt möglich sein.

Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin

  

Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hanover