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Aortenisthmusstenose (ISTA)

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Aortenisthmusstenose (ISTA)

Therapie

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Beschreibung

Bei der Aortenisthmusstenose (ISTA) handelt es sich um einen häufigen Herzfehler (6-10% aller Herzfehler). Dabei handelt es sich um eine Fehlbildung der herznahen Körperschlagader (Aorta). Sie tritt in den meisten Fällen isoliert auf, kann jedoch von weiteren Anomalien des Herzens begleitet sein. In ca. 20-30% der Fälle ist die ISTA vergesellschaftet mit einem  Ventrikelseptumdefekt, einer Fehlbildung der Aortenklappe, einem schmalen Bogen der Aorta oder mit anderen komplexen Herzanomalien.

Gelegentlich treten weitere genetische Defekte, wie Chromosomenanomalien auf (Monosomie X – Turner Syndrom).

Anatomie

Bei der ISTA liegt eine Verengung (Stenose) vor, im Bereich des Endes des Bogens der Hauptschlagader (Aorta).  Diese schmale Stelle befindet sich im absteigenden Teil der Aorta, kurz nach Abgang der Kopf- und Halsgefäße. Dieser Bereich wird Isthmus genannt und liegt meist im Bereich der Einmündung des sog. Ductus Botalli. Der Ductus Botalli ist eine Gefäßverbindung zwischen der Lungenschlagader und der Aorta. Sie dient während der Fetalzeit im Mutterleib als Umgehungskreislauf der nicht durchbluteten Lunge. Wenige Tage nach Geburt verschließt sich diese Verbindung in aller Regel von selbst zu einem Bindegewebsstrang. Gewöhnlich weitet sich der Isthmus nach der Geburt auf den normalen Durchmesser der Aorta auf. Bei der ISTA bleibt diese Aufweitung des Isthmus jedoch aus.
 
In den häufigsten Fällen liegt die Verengung vor der Einmündung des Ductus (präduktale ISTA) und erstreckt sich nur über wenige Millimeter. In manchen Fällen kann sie sich auch auf Höhe des Ductus (juxtaduktale ISTA) oder nach dem Ductus (postduktale ISTA) befinden. Des Weiteren kann die Verengung längerstreckig sein und wie oben bereits erwähnt, von weiteren Fehlbildungen begleitet sein (komplexe Form).

Physiologie und Hämodynamik

Aufgrund der Verengung im Bereich des Isthmus kommt es einerseits zu einer Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte und zum anderen zu einem Bluthochdruck im Bereich des Kopfes und der oberen Extremität. Das vom linken Herzen ausgeworfene Blut staut sich vor der Verengung, es kommt zu einer Druckbelastung der linken Kammer.
 
Das Ausmaß der Symptome hängt vom Schweregrad der Verengung ab. Bei sehr hochgradigen Stenosen (kritische ISTA des Neugeborenen) werden erste Symptome bereits wenige Tage nach der Geburt auffällig, dazu gehören Trinkschwäche, Schlappheit und unter Umständen lebensbedrohliche Schockzustände. Bei weniger kritischen Engstellungen können sich Symptome erst im Verlauf der weiteren Jahre (infantile Form der ISTA) bzw. erst im Erwachsenenalter (adulte Form der ISTA) bemerkbar machen. Dabei stehen die Folgen des Bluthochdruckes der oberen Körperhälfte und die Druckbelastung der linken Herzkammer im Vordergrund. Es kann aufgrund des Bluthochdruckes vermehrt zu Kopfschmerzen, häufigem Nasenbluten, kalten Beinen und Muskelschmerzen und –krämpfen beim Laufen kommen.
 
Die Druckbelastung der linken Herzkammer kann sich in einer allgemeinen Pumpschwäche des Herzens (Herzinsuffizienz) äußern. Bleibt die ISTA unentdeckt, bilden sich arterielle Umgehungskreisläufe im Bereich der Brust- und Bauchaorta aus. Bei der körperlichen Untersuchung fallen vor allem abgeschwächte bis fehlende Pulse in den Leisten und an den Füßen und eine Blutdruckdifferenz zwischen Armen und Beinen auf. Man kann ein lautes Herzgeräusch zwischen den Schulterblättern hören.

Therapie einer Aortenisthmusstenose

Konservativ

  

Eine dauerhafte konservative Behandlung der ISTA ist nicht sinnvoll, da damit die Ursache nicht behoben wird, so dass fast immer chirurgische oder interventionelle Therapiemaßnahmen durchgeführt werden.

Die kritische ISTA des Neugeborenen stellt aufgrund der häufig auftretenden Schockzustände eine Notfallsituation dar, in der meist zunächst mit konservativen Maßnahmen eine Stabilisierung erreicht werden kann. Eine erste Maßnahme ist das medikamentöse Offenhalten des sich langsam verschließenden Ductus Botalli. Damit kann die Blutversorgung der unteren Körperhälfte durch die Lungenschlagader vorerst aufrechterhalten werden. 
 
Bei einer sehr hochgradigen Enge oder länger bestehender ISTA entwickelt sich häufig eine Pumpschwäche der linken Herzkammer. Diese macht sich bei den Kindern u.a. durch verminderte körperliche Belastbarkeit, beschleunigte Atmung, übermäßiges Schwitzen und Gedeihstörung bemerkbar. In aller Regel ist dann eine Therapie mit ausschwemmenden und herzschützenden Medikamenten notwendig. 
 
Bei länger bestehender ISTA entwickelt sich oft ein Bluthochdruck, der auch nach einer Therapie an der ISTA mittels Medikamenten behandelt werden muss.

Chirurgie und Interventionell

  

Die operative Korrektur der ISTA ist in der Regel am schlagenden Herzen und ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine möglich. Nur bei den komplexen Formen oder zusätzlichen Fehlbildungen muss gelegentlich die Operation mittels Herz-Lungen-Maschine erfolgen. Ergänzend oder alternativ stehen mittels Herzkatheteruntersuchung die Aufdehnung der Enge mit Hilfe eines Ballons (Ballondilatation) und Einlage einer Gefäßstütze (Stentimplantation) zur Verfügung. Diese Verfahren werden bei Patienten mit dafür geeigneter Anatomie angewendet, oder falls eine Operation aufgrund von Begleitumständen nicht möglich ist. Des Weiteren sind sie Therapie der Wahl bei der Behandlung erneuter Engstellen nach bereits erfolgter Operation.

Prognose einer Aortenisthmusstenose 

Weiterer Verlauf

  

Die operative und interventionelle Korrektur der ISTA gehören heutzutage zu den Standardverfahren. Die Erfolgsaussichten sind sehr gut. Der postoperative Verlauf ist in aller Regel unkompliziert. Allerdings bleiben häufiger erhöhte Bluthochdruckwerte bestehen, welche eine medikamentöse Therapie erfordern.

 

Des Weiteren bleibt ein Restrisiko für eine erneute Enge im Bereich des Isthmus. Dennoch ist nach erfolgreicher Korrektur die Lebenserwartung vergleichbar mit der der Normalbevölkerung, auch die Alltagsgestaltung ist meist uneingeschränkt möglich.

Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin

  

Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hanover