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Zentrum für Ösophagusatresie

 

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Bei der Ösophagusatresie handelt es sich um eine kongenitale Fehlbildung mit einer Inzidenz von etwa 1:3000. Die Therapie der Ösophagusatresie erfordert entsprechend der Komplexizität des Krankheitsbildes ein differenziertes Vorgehen mit Anastomosentechniken bis hin zu Speiseröhrenersatzverfahren. Hierbei kommt der Expertise eine entscheidende Bedeutung für das Outcome zu. Die Therapie erfolgt zudem multidisziplinär mit intensivmedizinischer Behandlung, vielfachen Endoskopien und einer lebenslangen Nachbetreuung. Wegen der häufig komplexen Probleme und der Multimorbidität der Patienten wird eine Zentralisierung angestrebt.


Das Zentrum für Ösophagusatresie der MHH ist fokussiert auf die Versorgung und Erforschung dieses Krankheitsbilds. Die Qualität der operativen und konservativen Maßnahmen soll durch den multidisziplinären Ansatz gesichert werden. Im Langzeitverlauf kommt es häufig zu persistierenden Symptomen und zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität, weshalb ein systematisches Nachsorgeprogramm für das Zentrum ausgearbeitet ist.

In diesem Zusammenhang wird an der MHH erstmals in Deutschland gemeinsam von Kinderchirurgen, Gastroenterologen und Psychologen ein Transitionsprogramm mit eigener Sprechstunde angeboten. Seit mehreren Jahren besteht eine enge Zusammenarbeit mit dem Elternverein KEKS, auch mit gemeinsamen Forschungsprojekten.

 

 

Sprecher des Zentrums:

    

 

 

 

 

Prof. Benno Ure

Klinik für Kinderchirurgie

 

    

Ansprechpartner:

  • Kontaktaufnahme und Anmeldung von Patienten im Sekretariat Kinderchirurgie / Frau Sahli (Tel 0511-532 9062). 

 

In Abhängigkeit vom Alter der Patienten Zuteilung zur Spezialsprechstunde  oder Transitionssprechstunde. Die Initialbehandlung der Ösophagusatresie erfolgt entsprechend Klinikstandard, die follow-up Betreuung entsprechend den Vorgaben des KEKS-Protokolls. Ansonsten erfolgt die Planung des Vorgehens in Anbetracht der Variabilität der Erkrankung und der Therapiemethoden individuell.

Forschungsprojekte und Publikationen:

 Laufende Forschungsprojekte zum Thema Ösophagusatresie:

1. Projekt zur Analyse von Daten zur chirurgischen Versorgung von Neugeborenen inclusive Ösophagusatresie gemeinsam mit der Techniker Krankenkasse und dem Institut für Institut für Versicherungsbetriebslehre der Leibnitz Universität Hannover.
(Leiter Prof. Benno Ure, MHH)

2. Studie zur Transition bei Ösophgusatresie an der MHH gemeinsam mit der Klinik für Hepato-Gastroenterologie und dem Institut für Medizinische Psychologie der MHH.
(Leiter PD Dr. Jens Dingemann, MHH)

3. Beteiligung an der CAKUT-Studie zur Identifizierung genetischer Aberrationen bei Patienten mit kongenitalen Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwegen unter Einbeziehung weiterer Fehlbildung wie der Ösophagusatresie gemeinsam mit der Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen der MHH
(Leiter Prof. Dieter Haffner, MHH; Begleitung PD Dr. Jens Dingemann, MHH)

Studien in Vorbereitung:

1. Datananalyse gemeinsam mit der AOK und der Kinderchirurgie der Universitätsklinik Frankfurt zur Versorgungsqualität von Kindern mit Ösophausatresie.
(Leiter Prof. Udo Rolle, Kinderchirurgie Frankfurt, Begleitung Dr. Carmen Dingemann. MHH)

2. Studie am Tiermodell in Planung: Pathophysiologie bei thorakoskopischer Ösophagusanastomose des Neugeborenen.
(Leiterin Dr. Carmen Dingemann, MHH)

Ausgewählte Publikationen (der letzten 5 Jahre)

Early complications after esophageal atresia repair: analysis of a German health insurance database covering a population of 8 million.
Dingemann C, Dietrich J, Zeidler J, Blaser J, Gosemann JH, Ure BM, Lacher M.
Dis Esophagus. 2015 Apr 20. doi: 10.1111/dote.12369. [Epub ahead of print]

BioVaM in the rat model: a new approach of vascularized 3D tissue for esophageal replacement.
Hofmann AD, Hilfiker A, Haverich A, Andree B, Kuebler J, Ure B.
Eur J Pediatr Surg. 2015 Apr;25(2):181-8. doi: 10.1055/s-0034-1370778. Epub 2014 May 2.

Long-term health-related quality of life after complex and/or complicated esophageal atresia in adults and children registered in a German patient support group.
Dingemann C, Meyer A, Kircher G, Boemers TM, Vaske B, Till H, Ure BM.
J Pediatr Surg. 2014 Apr;49(4):631-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.11.068. Epub 2014 Jan 2.

Thoracoscopic procedures in pediatric surgery: what is the evidence?
Dingemann C, Ure B, Dingemann J.
Eur J Pediatr Surg. 2014 Feb;24(1):14-9. doi: 10.1055/s-0033-1350060. Epub 2013 Jul 12. Review.

Minimally invasive repair of esophageal atresia: an update.
Dingemann C, Ure BM.
Eur J Pediatr Surg. 2013 Jun;23(3):198-203. doi: 10.1055/s-0033-1347914. Epub 2013 May 29. Review.

Thoracoscopic repair of oesophageal atresia: results of a selective approach.
Dingemann C, Zoeller C, Ure B.
Eur J Pediatr Surg. 2013 Feb;23(1):14-8. doi: 10.1055/s-0032-1326953. Epub 2012 Oct 23.



Institut/ Klinik:

 
Klinik für Kinderchirurgie

 

Kooperationspartner:                      

 
Klinik für Kinderchirurgie
Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie
Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin
Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie
Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen einschließlich Pädiatrische Gastro-Hepatologie
Forschungs- und Lehreinheit Medizinische Psychologie
Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie
Klinik für Anästhesiologie und Intensivmedizin
Klinik für Herz-, Thorax-, Transplantations- und Gefäßchirurgie / Kinderherzchirurgie
Pädiatrische Diätetik im Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin

Weitere 

Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde
Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe

Bei Fragen oder zur Terminvereinbarung wenden Sie sich bitte an das Zentrum für Seltene Erkrankungen, Koordination.