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Arbeitsgruppe: Gallengangatresie

Leitung: Prof. Dr. med. Claus Petersen

  • Mitarbeiter
    •    

      Ärzte:

         

      Prof. Dr. med Claus Petersen

        
      Dr. med Joachim F. Kübler

        
      Dr. med Christian Klemann

        
      Dr. med Omid Madadi-Sanjani 

    •   

      Forschungslabor:

          
      Stephanie Dippel

       

      Dr. med Yi Yu

        

    •   

      Doktoranden:

        
      Arne Schröder

        
      Natalie Carl

        
      Nora Möhn

       

      Anne-Christin Wilde

  • Kooperationspartner

          
    TWINCORE, Zentrum für Experimentelle und Klinische Infektionsforschung GmbH, Hannover

       
    Institut für Immunologie der MHH

       
    Zentrales Tierlabor und Institut für Versuchstierkunde der MHH

       
    Helmholtz-Zentrum für Infektionsforschung GmbH, Braunschweig

       
    Institut für Pathologie der MHH

       
    Laboratory of Cell Biology & Histology, University of Antwerp, Belgium

       
    Dept. of Pediatric Surgery, L’Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Brussels, Belgium

       
    Dept. of Pediatric Surgery, The University Medical Center Groningen, Niederlande

       

  • BARG (Biliary Atresia Research Group) Hannover

       

    Geschichte

      
    Durch die engen Zusammenarbeit der MHH- Kinderklinik mit der Arbeitsgruppe von Marie Riepenhoff-Talty in Buffalo, USA, richtete sich bereits in den frühen 90er Jahren unser Focus auf die hepatotrope Wirkung des Rhesus Rotavirus (RRV) in neugeborenen Mäusen. Unter der Annahme, dass es sich hier um ein geeignetes Tiermodell für Studien der Gallengangatresie handeln könnte, haben wir eben dieses Modell validiert und können heute in > 80% der postnatal RRV infizierten Balb/c-Mäusen eine experimentelle BA induzieren. Mittlerweile wurde dieses Modell zum Standard in der Grundlagenforschung zur BA und von führenden Arbeitsgruppen auf diesem Gebiet aus Cincinnatti, Denver (USA) und Groningen (NL) angewandt.
        

    Neben der Entwicklung des Tiermodells zur Grundlagenforschung hat das Zentrum Kinderchirurgie der MHH weitere Projekte zur Gallengangatresie initiiert:

        

       

     

     

     EBAR – European Biliary Atresia Registry

          

    Die Möglichkeiten zur Forschung auf dem Gebiet der Gallengangatresie werden generell durch zwei Faktoren limitiert:

       
    1) Die Patienten stellen sich bei uns erst zu einem Zeitpunkt vor, wenn die Erkrankung bereits weit fortgeschritten ist

      
    2) Die Gallengangatresie ist so selten, dass kein Zentrum ausreichend große Patientenzahlen überblickt, um alleine eine erfolgreiche  Forschung zu realisieren. Darüber hinaus müssen für die Behandlung der Gallengangatresie-Patienten immer mehrere Fachdisziplinen zusammenarbeiten (pädiatrische Hepatologen, Kinder- und Transplantationschirurgen, uvam)

       
    Um diese Probleme zu lösen, haben wir schon 1999 in Hannover den ersten internationalen und interdisziplinären Workshop organisiert. Unter dem Motto “Innovation by cooperation” nahmen ca. 200 Kollegen aus über 20 Ländern teil. Der Titel lautete „biliary atresia - new clues from etiology to therapy“ und wurde zum Programm der kommenden Jahre. Dazu zählt  auch der „Startschuss“ für das europäische BA-Register (EBAR). Über einen Zeitraum von 5 Jahren wurden von mehr als 100 Kliniken aus 20 Ländern Daten von ca. 1000 Patienten gemeldet. Schließlich konnten wir  600 Datensätze auswerten und das Ergebnis im Jahr 2006 auf einem 2. Hannoverschen BA-Symposiums diskutieren.

    Das Register wurde dann aus finanziellen Gründen eingestellt. Im Jahr 2014 wurde dann eine neue Initiative gestartet, die mit einem Kongress in Berlin vorgestellt wurde. Weitere Informationen auf der Website www.bard-online.com

      

    Weitere Informationen zu EBAR und verwandten Themen haben wir hier publiziert

      

      

     BARD-online

       
    Die zentrale Registrierung von Patientendaten stößt spätestens dann seine Grenzen, wenn die Zahl der Datensätze, einschließlich des Follow-ups, exponentiell ansteigt. Um dieses Problem zu lösen kann man sich des Internets bedienen und die Patienten dezentral registrieren. Wenn diese Datensätze dann identisch aufgebaut sind, können sie bei Bedarf miteinander kombiniert und ausgewertet werden. Diesen Weg gehen wir mit dem Projekt BARD-online, ein Register, in dem unbegrenzt viele Patienten und deren Verläufe dokumentiert werden, die an einer Gallengangatresie oder einer anderen neonatalen Cholestase leiden.

       

      

      

     Klinische Forschung

       
    Bei einer Inzidenz von 1 zu 18.000 Geburten erwarten wir in Deutschland ca. 35 bis 38 neue BA- Patienten pro Jahr.  Die intensive Beschäftigung mit dieser speziellen Erkrankung hat dazu geführt, dass die Zahl der an der MHH neu behandelten Patienten von zunächst 3-4/Jahr auf zuletzt 20 Patienten in 2011 angestiegen ist. Das ermöglicht uns, wichtigen Fragestellungen nachzugehen und so die Behandlung jedes einzelnen zu verbessern. So konnten wir zeigen, dass wir mit routinemäßiger Durchführung einer  ERCP (Spiegelung des Duodenums mit Darstellung der Gallenwege) ca. 25 aller Neugeborenen mit Verdacht auf BA eine Operation ersparen können. Außerdem konten wir zeigen, dass entgegen des auch von uns propagierten minimalinvasiven Vorgehens die offene Operation bessere Ergebnisse zeigt.

      

    Details zu unseren Studien finden Sie hier

      

      

     Grundlagenforschung

      
    Mit der Etablierung des bereits genannte RRV-Balb/c- Mausmodell haben wir uns das  Ziel gesetzt, die Ursache und den frühen Verlauf der BA besser zu verstehen. Gemeinsam mit den anderen Forschungsgruppen favorisieren wir heute folgende Hypothese:

      
    die Gallengangatresie entsteht  vermutlich vor dem Hintergrund einer genetischen Disposition und wird wahrscheinlich nach der Geburt durch eine (virale?) Infektion ausgelöst. Der Kontakt mit dem bisher unbekannten Erreger induziert dann eine inadäquate Immunantwort, die dem Muster einer Autoimmunantwort ähnelt. 

     

         
    Seit unserer ersten Publikation aus dem Jahr 1997 haben wir kontinuierlich mit diesem Model gearbeitet und verweisen hier auf eine Auswahl unserer Publikationen zu diesem Thema

       

  • Weitere Informationen

      

    Preise & Auszeichnungen

      
    Publikationen und Vorträge aus unserer Forschungsgruppe wurden mit folgenden Preisen geehrt

       

    1997   Wien: Richard-Drachter-Preis der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (C. Petersen)

      
    2001  Budapest: Hans-Salzer-Preis der Österreichischen Gesellschaft für Kinderchirurgie (C. Petersen)

      

    2008  Gmunden: Vortragspreis  der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (C. Turowski)

      
    2009  Mannheim: Posterpreis der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (C. Turowski)

      
    2010 Hannover: Promotionspreis der Medizinischen Hochschule Hannover (K. Olsson)

      
    2012  Rom: Peter Paul Rickham Price of the British Association of Pediatric Surgery (C. Klemann)

        

    2012 Hamburg: Vortragspreis der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (J. Hensel)   

     

    2013 London: Alex Mowat Prize for the best presentation on Hepatology, ESPGHAN (C. Klemann)

     

    2013 Leipzig: Young Investigator Award, EUPSA (N. Möhn)

     

    2014 Berlin: Erwin-Röver-Award - first price clinical research  (J. Kübler)

     

    2014 Berlin: Erwin-Röver-Award - second price clinical research (A. Negm)

     

    2014 Berlin: Dr. August & Erika-Appenrodt- Award basic research ( C. Klemann)

     

    2016 Hildesheim: Vortragspreis der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin             ( O. Madadi-Sanjani)

     

    2017 Hamburg: Heinrich-Finkelstein-Preis (C. Klemann)

     

    2017 München: Vortragspreis der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (O. Madadi-Sanjani)

     

       

    Abgeschlossene Promotionen zur BA

      
    2002 Eva-Maria Bruns 


    2002 Johannes Leonhardt 


    2002 Cora Städtler 


    2006 Nicole Nesemann 


    2009 Stefanie Wieneke 


    2009 Philip Leute

     

    2013 Julia Hensel

     

    2013 Gunnar Bohlen

     

      

      

    Habilitationen zum Thema BA

      
    1998 Claus Petersen


    2012 Johannes Leonhardt