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Zentrum für Blutbildungsstörungen

 

Zentrum für Seltene Erkrankungen  >Forschung  >...Blutbildungsstörung

Sprecher des Zentrums:

 

    

 

 

 

 

Dr. med. C. Zeidler 

 

Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Molekulare Hämatopoese

    

Forschungsprojekte:

 

BMBF Netzwerke zu seltenen Erkrankungen:

  • Koordinierungszentrale und Forschungsprojekte des bmfs-Netzwerkes (bone marrow failure syndromes; angeborene Blutbildungsstörungen)

 

E-Rare-Verbund des BMBF :

  • Angeborene Neutropenien mit Mutationen im ELA2-Gen: Evaluierung von genetischen und epigenetischen Ko-Faktoren und molekularen Signalwegen, die für die klinische Heterogenität verantwortlich sind (ELA-CN).

 

Europazentrale des SCNIR (Severe Chronic Neutropenia International Registry)

 

 

  • Konstitutive Aktivierung von STAT5 in myeloischen Vorläuferzellen von Patienten mit schwerer angeborener Neutropenie führt zu einer Hemmung von LEF-1 und C/EBP und potentiell zu einer leukämischen Transformation (Projektleiter: Prof. Welte, Förderer: Dtsch.Krebshilfe e.V.)

 

 

  • Die Analyse der Interaktion zwischen dem Transkriptionsfaktor LEF-1 und der Neutrophilen Elastase in der Granulopoese: die funktionelle Rolle von ELA2 Mutationen bei Patienten mit schwerer angeborener Neutropenie (Projektleiter: Prof. Welte, Förderer: DFG)

 

 

  • Untersuchungen zur Rolle von SIRT1 und der SIRT1-abhängigen Deazetylierung der Tumorsuppresorproteine p53 und FOXO 3a in der Entwicklung von Leukämien bei Patienten mit angeborener Neutropenie (CN) (Projektleiter: Prof. Welte, Förderer: Deutsche Jose-Carreras Leukämie-Stiftung)

 
 

Weitere Forschungskooperationen:

Abteilung für Experimentelle Hämatologie, Prof. Dr. med. Ch. Baum 

Informationen zu den Forschungsaktivitäten dieser Abteilung finden Sie hier

 

Weitere Informationen finden Sie im Bereich "Forschung" der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

 

 

Ausgewählte Publikationen:

  1. Stable long-term risk of leukaemia in patients with severe congenital neutropenia maintained on G-CSF therapy. Rosenberg PS, Zeidler C, Bolyard AA, Alter BP, Bonilla MA, Boxer LA, Dror Y, Kinsey S, Link DC, Newburger PE, Shimamura A, Welte K, Dale DC. Br J Haematol. 2010 Jul;150(2):196-9. Epub 2010 Apr 29. PMID: 20456363 [PubMed - indexed for MEDLINE] Free PMC Article 
     
  2. Digenic mutations in severe congenital neutropenia. Germeshausen M, Zeidler C, Stuhrmann M, Lanciotti M, Ballmaier M, Welte K. Haematologica. 2010 Jul;95(7):1207-10. Epub 2010 Mar 10. PMID: 20220065 [PubMed - indexed for MEDLINE] Free PMC Article  Free full text Related citations 
     
  3. Clinical implications of ELA2-, HAX1-, and G-CSF-receptor (CSF3R) mutations in severe congenital neutropenia. Zeidler C, Germeshausen M, Klein C, Welte K. Br J Haematol. 2009 Feb;144(4):459-67. Epub 2008 Dec 10. Review. PMID: 19120359 [PubMed - indexed for MEDLINE]   
     
  4. A syndrome with congenital neutropenia and mutations in G6PC3.Boztug K, Appaswamy G, Ashikov A, Schäffer AA, Salzer U, Diestelhorst J, Germeshausen M, Brandes G, Lee-Gossler J, Noyan F, Gatzke AK, Minkov M, Greil J, Kratz C, Petropoulou T, Pellier I, Bellanné-Chantelot C, Rezaei N, Mönkemöller K, Irani-Hakimeh N, Bakker H, Gerardy-Schahn R, Zeidler C, Grimbacher B, Welte K, Klein C. N Engl J Med. 2009 Jan 1;360(1):32-43. Erratum in: N Engl J Med. 2011 Apr 28;364(17):1682. PMID: 19118303 [PubMed - indexed for MEDLINE]
     
  5. HAX1 deficiency causes autosomal recessive severe congenital neutropenia (Kostmann disease). Klein C, Grudzien M, Appaswamy G, Germeshausen M, Sandrock I, Schäffer AA, Rathinam C, Boztug K, Schwinzer B, Rezaei N, Bohn G, Melin M, Carlsson G, Fadeel B, Dahl N, Palmblad J, Henter JI, Zeidler C, Grimbacher B, Welte K. Nat Genet. 2007 Jan;39(1):86-92. Epub 2006 Dec 24. PMID: 17187068 [PubMed - indexed for MEDLINE]

 

 

weitere Publikationen finden Sie hier.

 

Zum Aufrufen der Liste der aktuellsten Publikationen nutzen Sie bitte den folgenden Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=pubmed

 
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