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Maligne Tumoren

Osteosarkom

Das Osteosarkom ist ein Tumor mit verschiedenen Malignitätsgraden. In der Familie der Osteosarkome werden verschiedene Subtypen von mehr oder minder wichtiger therapeutischer Konsequenz unterschieden. Allen Osteosarkomen gemein ist die Bildung von Knochen und/oder Osteoid (einem Vorläuferstadium). Die Entstehung der meisten Osteosarkome ist unbekannt. Es existiert eine kleine Gruppe sekundärer Osteosarkome auf dem Boden eines M. Paget, einer fibrösen Dysplasie oder aber einer Bestrahlung.


Die wichtigste Unterscheidung für den Kliniker ist die Einteilung in ein Low-grade oder High-grade-Osteosarkom. Es existieren verschiedene histologische Gradings. Die Einteilung in 4 Grade nach Broders findet allgemeine Akzeptanz, wobei Grad 1 und 2 einem Low-grade und Grad 3 und 4 einem High-grade Sarkom entsprechen. Das klassische Osteosarkom hat seinen Altergipfel um das 15. Lebensjahr. Das Osteosarkom ist der häufigste bösartige Knochentumor im Kindesalter.

Die häufigsten Lokalisationen sind in absteigender Häufigkeit: Oberschenkel kniegelenksnah, Unterschenkel kniegelenksnah und Oberarm schulternah.
Das klassische High-grade Osteosarkom wird durch Schmerzen und eine lokale Schwellung auffällig. Spontanbrüche sind möglich, jedoch eher selten.

Das konventionelle Röntgenbild ist in der Diagnosestellung richtungsführend. Es gibt keine Bluttests, die auf ein Osteosarkom hinweisen.
Die Durchführung einer MRT ist notwendiger Bestandteil der Diagnostik des Osteosarkoms. Die MRT liefert die besten Informationen bzgl. der durchzuführenden Entfernung. Mit wenigen Ausnahmen (s.u.) muss bei Verdacht auf ein Osteosarkom zwingend eine Biopsie erfolgen. Bereits die Biopsie sollte in einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung von Knochentumoren durchgeführt werden. Bei Nachweis eine High-grade Osteosarkoms ist zwingend ein Staging durchzuführen. Die Patienten sollten der EURAMOS-Studienzentrale gemeldet werden. Die Therapie des High-grade Osteosarkoms muss interdisziplinär erfolgen und sollte in Zentren mit entsprechenden Konferenzen erfolgen. Das High-grade Osteosarkom wird neoadjuvant chemotherapiert. Dies bedeutet, dass zunächst eine Chemotherapie erfolgt, dann nach ca. 3 Monaten die Operation erfolgt und im Anschluss erneut eine Chemotherapie erfolgt. Auch wenn im Staging keine Metastasen nachweisbar sind, ist diese Chemotherapie zwingend erforderlich.  So genannte Mikrometastasen entgehen jeglicher Bildgebung und können Jahre nach Entfernung des Tumors dann erst auffällig werden. Nur die Kombination aus neoadjuvanter Chemotherapie und suffizienter Operation hat zu einer signifikanten Verbesserung der Überlebenswahrscheinlichkeit geführt. Die Strahlentherapie spielt beim Osteosarkom eine untergeordnete Bedeutung. Ziel der Lokaltherapie ist die weite bzw. radikale Entfernung des Tumos. Verschiedene Rekonstruktionsmöglichkeiten des Defektes kommen in Betracht.


Das parostale Osteosarkom ist das klassische Beispiel des Low-grade Sarkoms. Der Verlauf ist zunächst asymptomatisch. Parostale Osteosarkome werden häufig als Zufallsbefund gefunden und leider gelegentlich als einfacher Knochensporn fehl gedeutet. Die Gefahr des parostalen Osteosarkoms besteht in der Dedifferenzierung („Entartung“) mit allen Eigenschaften eines klassischen High-grade Osteosarkoms. Die Therapie des Low-grade Osteosarkoms besteht in der weiten Entfernung. Eine Chemotherapie ist nicht notwendig. Marginale oder inkomplette Entfernungen bergen das Risiko eines Lokalrezidivs mit der Gefahr der Dedifferenzierung.

Ewingsarkom

Das Ewingsarkom betrifft vorwiegend Patienten im jüngeren Alter. Das Ewingsarkom ist immer ein High-grade Malignom. Ein Auftreten nach dem 30. Lebensjahr ist selten. Das Ewingsarkom wird heute als separate Tumorfamilie gesehen.


Neben den typischen klinischen Symptomen Schmerz und Schwellung zeigt das Ewingsarkom auch früh systemische Begleiterscheinungen wie Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust und Veränderungen des Blutbildes. Bevorzugte Lokalisationen sind die Diaphysen von Femur, Tibia, Fibula und Humerus, sowie Becken und Skapula. Die Metaphysen sind seltener betroffen, die Epiphysen so gut wie nie.


Das Ewingsarkom ist immer ein High-grade Sarkom. Eine Biopsie ist bei Verdacht zwingend notwendig. Die interdisziplinäre Therapie ist zwingend notwendig. Die Patienten sollten im Rahmen der E.U.R.O.-Ewing 99 Beobachtungsstudie therapiert werden. Eine neoadjuvante Chemotherapie (s. Osteosarkom) ist zwingend notwendig. Die lokale Therapie kann durch eine weite oder radikale Resektion und/ oder eine Strahlentherapie erfolgen. Die operative Entfernung sollte immer primäres Ziel sein. Die Bestrahlung sollte lediglich bei Inoperabilität als alleinige Therapie in Betracht zu ziehen. Die Komplexität der Behandlung macht eine interdisziplinäre Behandlung in einem spezialisierten Zentrum notwendig.

Chondrosarkom

Das klassische Chondrosarkom ist der zweithäufigste primäre Knochentumor. Der Altergipfel liegt in der 5. bis 6. Lebensdekade. Das Chondrosarkom kann jedoch auch selten im jungen Alter auftreten. Nach der WHO werden 3 Malignitätsgrade unterschieden. Der klinische Verlauf der verschiedenen Grade differiert erheblich. G1 und G2 Läsionen zeigen typischerweise einen langen Krankheitsverlauf mit lang bestehender Schwellung und wenig Schmerzen. Aufgrund des langsamen asymptomatischen Verlaufs sind „Mega-Tumoren“ hier häufig. Aggressive Chondrosarkome hingegen zeigen ein rasantes Wachstum und metastasieren früh und häufig.


Diagnostisch ist das konventionelle Röntgenbild wegweisend. Die wichtigste Differentialdiagnose des G1-Chondrosarkoms ist das Enchondrom (s.o.). Bei fehlender Weichteilkomponente ist die CT der MRT in der Diagnostik überlegen. Die MRT sollte jedoch zur präoperativen Planung durchgeführt werden.
Die Behandlung des Chondrosarkoms ist primär chirurgisch. Die Strahlentherapie ist lediglich in Ausnahmefällen zu diskutieren. Bisher konnte keine Studie einen klaren Vorteil einer zusätzlichen Chemotherapie zeigen. Die Indikation bei G3-Tumoren ist hier in Absprache mit dem erfahrenen Onkologen zu diskutieren. Die klassische Therapie des Chondrosarkoms ist die weite En-bloc Resektion. G1 Tumoren können in Abhängigkeit von der Lokalisation jedoch auch mit guter lokaler Kontrolle intraläsional reseziert werden. Die Größe des Knochenfensters ist so zu wählen, dass eine sichere Entfernung durchgeführt und beurteilt werden kann. Ein Adjuvans zur Erweiterung des Resektionsrandes (z.B. PMMA) sollte benutzt werden. Bringt die intraläsionale Kürretage funktionell keinen entscheidenden Vorteil, sollte jedoch auf jeden Fall der weiten Resektion der Vorzug gegeben werden.


Eine Besonderheit stellt das dedifferenzierte Chondrosarkom dar, welches ca. 10% aller Chondrosarkome betrifft. Hier handelt es sich um einen hoch bösartigen Tumor mit schlechter Prognose. Die Patienten werden häufig mit einem Bruch auffällig. Eine (neo-)adjuvante Chemotherapie sollte in Erwägung gezogen werden.

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