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Gutartige (Benigne) Tumoren

Osteochondrom

Das Osteochondrom findet sich vornehmlich im Bereich des Kniegelenkes und des proximalen Humerus. Weniger häufig findet man es im Bereich des Schulterblattes, des Beckens oder der Hüfte. Die spontane Rückbildung eines Osteochondroms ist lediglich sporadisch beschrieben. Osteochondrome werden typisch in der 1. und 2. Dekade des Lebens diagnostiziert. Mit dem Wachstum kommt es häufig im Verlauf zu einer Größenzunahme des lokalen Befundes. Nach Abschluss des Größenwachstums persistiert auch das Wachstum des Osteochondroms. Das Osteochondrom für sich ist asymptomatisch. Schmerzen können durch Druck auf Muskeln, Nerven, benachbarte Knochen oder Gefäße auftreten. Die Entartung eines solitären Osteochondroms tritt in weniger als 1% der Fälle ein und rechtfertigt nicht die prophylaktische Entfernung eines asymptomatischen Befundes. Neu aufgetretene Schmerzen und/oder Größenzunahme nach dem Wachstumsabschluss sollten jedoch an die Möglichkeit einer sekundäre Entartung denken lassen.

Enchodrom

Das Enchondrom ist der zweithäufigste gutartige Knochentumor. Seine Matrix besteht aus reifem Knorpel, welche das Chondrom charakterisiert. Das Enchondrom liegt innerhalb des Knochens. In der Regel findet sich eine zentrale Lage. Die Röhrenknochen der Hand sind die häufigste Lokalisation gefolgt vom Oberschenkel, dem Oberarm, dem Unterschenkel und den Rippen. Die meisten Enchondrome werden als Zufallsbefund gefunden. Selten sind sie für einen Bruch (hier überwiegend im Bereich der Hand) verantwortlich. Nach Abschluss des Wachstums befindet sich das Enchondrom im Stadium 1 ohne Größenzunahme. Eine Größenzunahme nach Abschluss des Wachstums ist verdächtig auf eine Entartung (s.u.). Multiple Enchondrome kommen im Rahmen des M. Ollier vor. Hier ist die Verteilung der multiplen Enchondrome unilateral. Das Maffuci-Syndrom beinhaltet zu den multiplen Enchondromen das Vorhandensein von Hämangiomen der Haut.Die wichtigste Differentialdiagnose zum Enchondrom stellt das Chondrosarkom und hier vor allem das hochdifferenzierte Chondrosarkom (G1) dar. Dies gilt insbesondere für die großen, markraumausfüllenden Läsionen. Folgende Zeichen sollten den Verdacht auf ein Chondrosarkom lenken: Signifikante Größenzunahme nach Wachstumsabschluss, Ruhe und Nachtschmerz, lokalisierte Verdickung der Knochenhülle, Ausdünnung der inneren Knochenhülle um mehr als zwei Drittel, Destruktion der Knochenhülle mit Einbruch in die Weichteile, Reaktion der Knochenhaut. Die CT ist als Schnittbildverfahren hier dem MRT zu bevorzugen. Die Entartung einer solitären Läsion ist sehr unwahrscheinlich (unter 1 Prozent), steigt bei Vorliegen eines multiplen Befalls aber auf ca. 10%. Es gilt, dass stammnahe Läsionen eher zu einer Entartung neigen. Eine prophylaktische Entfernung ist nicht empfohlen. Ebenso ist die Biopsie ohne das Vorliegen eines Malignitätverdachtes nicht angezeigt, da diese lediglich bei kompletter Kürretage Sicherheit bzgl. des Befundes erbringt. Liegen keine Malignitätkriterien im Röntgenbild vor, empfiehlt sich die konventionell radiologische und klinische Verlaufkontrolle in 6 Monaten. Auch bei möglich malignem Geschehen kann durchaus eine erneute Kontrolle (dann aber mit CT) gerechtfertigt sein, da das differentialdiagnostische hochdifferenzierte Chondrosarkom ein langsames Wachstum zeigt und in der Regel nicht metastasiert.

 

Chondroblastom

Das Chondroblastom, auch Codman-Tumor genannt, hat seinen Ursprung fast ausnahmslos in der Epiphyse. Die häufigsten Lokalisationen sind im Bereich des Kniegelenkes und der Schulter.

Das Chondroblastom zeigt sich häufig im Stadium 2 mit Schmerzen, kann sich aber auch sehr aggressiv mit expansivem Wachstum und Weichteilkomponente zeigen. Das Erscheinungsbild kann hier einem malignen Tumor ähneln. Durch die Nähe zum Gelenk zeigen ca. ein Drittel der Patienten einen Erguss. Das Alter bei Diagnosestellung liegt in der Regel zwischen 10 und 20 Jahren. Jungen sind häufiger betroffen. Im aggressiven Stadium ist der Knochen durchbrochen. Die Behandlung des Chondroblastoms richtet sich nach dem Stadium. Bei der Entscheidung sind Funktionalität und das Risiko des Lokalrezidivs miteinander abzuwägen. Die Transformation zum Chondrosarkom ist sehr selten und vornehmlich im Stammbereich.

Osteoidosteom

Das Osteoidosteom ist relativ häufig (ca. 4% aller primären Knochentumoren). Es besteht aus einem kleinen Nidus im Inneren, der von einer dicken Schicht reaktiven reifen Knochens umgeben ist. Es liegt typischerweise in der Knochenhülle (intrakortikal). Der Nidus besteht aus gefäßreichem Gewebe. Die Läsion findet sich typisch im Stadium 2 und wird vorwiegend im Wachstumsalter oder jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Spontane Heilungen sind beschrieben.

Das Osteoidosteom zeigt kein verdrängendes Wachstum und ist kaum größer als 1 cm. Selten zeigt das Osteoidosteom mehr als einen Nidus. Klinisch berichten die Patienten über einen plötzlich einsetzenden, gut lokalisierbaren Schmerz, der eher bei Ruhe oder in der Nacht als bei Belastung auftritt. Typisch ist das gute Ansprechen auf Salicylate (Aspirin). Auch wenn das Osteoidosteom spontan abheilen kann, sollte bei entsprechender Klinik die Entfernung erfolgen. Bei intraläsionaler Entfernung liegt das Rezidivrisiko unter 5%. Als Alternative steht hier die CT gesteuerte Radiofrequenzablation zur Verfügung. Bei diesem Verfahren wird über einen kleinen Schnitt eine Sonde eingeführt und der Tumor durch Hitze zerstört.

 

Osteoiblaston

Das Osteoblastom wird häufig als „großer Bruder“ des Osteoidosteoms bezeichnet. Die Bezeichnung ist jedoch irreführend, da das klinische und radiologische Bild differieren. Das Osteoblastom findet sich am häufigsten in den knöchernen Abschnitten der Wirbelsäule. Es bevorzugt Männer zwischen dem 15 und 30 Lebensjahr. Es wird am häufigsten im Stadium 2 als langsam wachsende, schmerzhafte Läsion gefunden. Eine Schiefhaltung der Wirbelsäule kann Reaktion auf ein schmerzhaftes Osteoblastom sein. Selten präsentiert sich das Osteoblastom im Stadium 3. Der Tumor ist typischerweise über 2 cm groß und zeigt sich sphärisch oder oval. Im aggressiven Stadium kann es einem malignen Tumor ähneln. Selten finden sich Osteoblastome im Bereich der langen Röhrenknochen.

Nicht-ossifizierendes Fibrom/ Metaphysärer Fibröser kortikaler Defekt

Beide Veränderungen sind histologisch identisch und stellen zusammen die häufigste fibröse Läsion des Knochens dar. Es handelt sich nicht um einen Tumor im eigentlichen Sinne, sondern um eine Fehlanlage des Knochens. Die Läsionen finden sich vorwiegend in der Kindheit und dem jungen Erwachsenenalter mit einer Häufigkeit von 30%. Der fibröse, kortikale Defekt beschränkt sich auf die äußere Knochenschale. Weitet sich der Prozess auch nach innen in den Knochen aus, wird vom nicht-ossifizierende Fibrom (NOF) gesprochen. Das männliche Geschlecht ist bevorzugt. Die meisten NOFs sind Zufallsbefunde und klinisch stumm. In sehr seltenen Fällen kommt es zu einem Spontanbruch. Nach Abschluss des Wachstums tritt in der Regel eine Spontanheilung der Läsion ein. Dies kann jedoch weit bis in das Erwachsenenalter beobachtet werden. Mit der Ausnahme der Instabilität bei sehr großen Defekten bedürfen der fibröse Kortikalisdefekt und das NOF keiner spezifischen Therapie.

Einfache Knochenzyste

Die einfache Knochenzyste wird häufig auch als juvenile oder solitäre Knochenzyste bezeichnet. Es handelt sich im eigentlichen Sinne um keinen Tumor. Vielmehr wird eine reaktive Entstehung angenommen.

Die einfache Knochenzyste besteht aus einer einzelnen, flüssigkeitsgefüllten Höhle, die von einer Membran umgeben ist. Die häufigste Lokalisation betrifft die Schulter und die Hüfte. Sie wird überwiegend im Kindes- und Jugendalter beobachtet. Jungen sind häufiger betroffen.

Die Zyste führt zu einer Schwächung der Knochenstruktur, weshalb die überwiegende Anzahl der Patienten mit einem Knochenbruch vorstellig wird. Instabilitätsschmerz ist ein weiteres Symptom bei großer Zyste. Die Zyste nimmt in der frühen Kindheit in der aktiven Phase deutlich an Größe zu. Im Alter von ca. 12 Jahren tritt die latente Phase ein. Aufgrund des begleitenden Längenwachstums rückt die Zyste näher in Schaftmitte. Nach Abschluss des Wachstums setzt ein langsamer Verknöcherungsprozess ein, der überwiegend bereits mit Abschluss des 20. Lebensjahres abgeschlossen ist. Die Diagnose kann in der Regel am normalen Röntgenbild gestellt werden.

Die Behandlung der einfachen Knochzyste wird kontrovers diskutiert. Wir empfehlen in unserer Praxis den abwartenden Weg, da es sich um eine selbstlimitierende Erkrankung handelt. Brüche in der Zyste heilen in der Regel unter konservativer Behandlung aus. Die Bruchheilung führt zu einer Beschleunigung der Ossifikation der Zyste. Nur bei häufigen Brüchen ohne zunehmende Verknöcherung sehen sollte eine Operation erfolgen. Das gängigste Verfahren stellt die (wiederholte) Installation von Cortison in die Zyste dar. Neuere Ansätze versuchen mit Stammzellen eine schnellere Ausheilung der Zyste zu erreichen. Die Entfernung und Auffüllung ist speziell in der aktiven Phase nicht zu empfehlen, da fast 50% rezidivieren.

Aneurysmatische Knochenzyste

Die aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) wird mit einer Häufigkeit von 2,5 – 6% aller primären Knochentumoren angeben. Sie ist im eigentlichen Sinne kein Tumor. Es wird hier eine reaktive Komponente mit Veränderung der lokalen Durchblutung (z.B. nach Unfall) diskutiert. Die AKZ entsteht in der Hälfte der Fälle primär, in der anderen Hälfte der Fälle sekundär in Verbindung mit einem echten benignen oder malignen Tumor. Die AKZ kann in allen drei Stadien auftreten. Die überwiegende Anzahl der Fälle wird vor dem 20. Lebensjahr entdeckt. Die Patienten werden in der Regel mit Schmerzen und einer harten Schwellung auffällig. Selten wird die AKZ im Rahmen von Brüchen diagnostiziert. Die Behandlung des AKZ ist primär chirurgisch. Im Stadium 1 und 2 ist bei intraläsionaler Resektion die Rezidivrate zu vernachlässigen. Im Stadium 3 sollte bei intraläsionaler Resektion ein Adjuvans genutzt werden oder aber eine marginale oder weite Resektion durchgeführt werden. Die primäre AKZ ist strahlensensibel. Eine Bestrahlung führt häufig zu einer spontanen Ossifikation der Läsion. Aufgrund des häufig jungen Alters der Patienten ist diese gut abzuwägen. Operativ schlecht zugängliche Läsionen können durch (wiederholte) Embolisationen teils erfolgreich therapiert werden.

Riesenzelltumor

Der Riesenzelltumor des Knochens ist ein lokal aggressiv wachsender Tumor. Obwohl er prinzipiell in jeder Lokalisation auftreten kann, besteht eine klare Häufung im gelenknahen Bereich der langen Röhrenknochen. Der überwiegende Teil imponiert als Stadium 2 Läsion, ca. ein Drittel als Stadium 3 Läsion. Unabhängig vom Stadium können in 1-2% der Patienten Lungenmetastasen gefunden werden. Diese sind ebenfalls als gutartig anzusehen. Das Patientenalter liegt in der Regel zwischen 20 und 40 Jahren, Riesenzelltumoren im wachsenden Skelett sind sehr selten und sollten Anlass sein, die Diagnose zu überprüfen. Klinische Zeichen sind Schmerz und Schwellung häufig begleitet von einer Bewegungseinschränkung des Gelenks.


Die Behandlung des Riesenzelltumors ist chirurgisch. Die intraläsionale Resektion erscheint aufgrund des lediglich lokal aggressiven Charakters des Tumors gerechtfertigt. Entscheidend ist ein Fenster zu kreieren, dass eine komplette Inspektion und Enfternung aller Ränder ermöglicht. Die Rezidivrate ist jedoch hoch, so dass im Verlauf eine Rekürretage oder aber eine weite Resektion notwendig wird. Bei intraläsionaler Resektion sollten adjuvante Maßnahmen zur Erweiterung des Resektionsrandes erfolgen. Die Implantation von Kochenzement kann aufgrund der häufig sehr subchondralen Lage zu Gelenkschmerzen führen. Zur Minderung ist die Implantation von einigen Millimeter subchondraler Spongiosa empfohlen.

Das Osteochondrom ist der häufigste gutartige Knochentumor. Synonym wird der ältere Begriff der kartilaginären Exostose verwendet. Das Osteochondrom ist charakterisiert als eine knöcherne Ausziehung mit einer oberflächlichen Knorpelkappe, die in ihrem Aufbau der Wachstumsfuge gleicht. Der knöcherne Anteil kann gestielt (pedikulär) oder breitbasig (sessil) imponieren.

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