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Behandlungsspektrum

 

 

Allgemeine Informationen

 

Es wird zwischen primären und sekundären Knochentumoren unterschieden. Primäre Knochentumore nehmen ihren Ursprung aus den unterschiedlichen Gewebszellen des Knochens selbst, während sekundäre Knochentumoren (Knochenmetastasen) eine Absiedlung eines entfernt liegenden Tumors (z.B. Brustkrebs) im Knochen darstellen.

 

Primäre Knochentumore

Bösartige Weichteiltumore (Weichteilsarkome)

Untersuchung

Bevor ein Tumor richtig behandelt werden kann, müssen ggf. eine Reihe an Untersuchungen durchgeführt werden um eine (Verdachts-)Diagnose zu erhalten. Die interdisziplinäre Besprechung der Befunde hat einen hohen Stellenwert in der Behandlung von primären Knochentumoren und sollte im Rahmen von regelmäßigen Konferenzen erfolgen.

Wann besteht Verdacht auf einen Knochentumor?

Der überwiegende Anteil der gutartigen Knochentumoren verursacht keine Probleme. Sie werden häufig als Zufallsbefund im Rahmen von Untersuchungen anderer Intention gefunden (z.B. Schulter- oder Knieschmerz). Gutartige Tumoren im aggressiven Stadium hingegen ähneln in ihrem klinischen Beschwerdebild den malignen Tumoren. Die beiden häufigsten Zeichen sind der progrediente Schmerz und eine palpable Schwellung. Typischerweise besteht ein Ruhe- und Belastungsschmerz. Der Schmerzcharakter kann in der initialen Phase sehr wechselnd sein. Speziell bei Kindern wird dieser oft als „Wachstumsschmerz“ abgetan. Irreführend sind sekundäre Rationalisierungen durch den Patienten, die den Schmerz und auch die Schwellung auf ein Bagatelltraumata in näherer zeitlicher Umgebung schieben. Im Stammbereich ist die Symptomatik häufig sehr unspezifisch. Große Tumoren im Becken- und Wirbelsäulenbereich können lange stumm bleiben und dann als unspezifische lumboischialgieforme Symptomatik imponieren. Im Bereich des Beckens können gynäkologische oder urologische Symptome vorliegen. Thrombosen im Bereich der Extremitäten sind eher bei Weichteiltumoren zu finden, können aber auch mit Knochentumoren bei entsprechender Weichteilkomponente einhergehen. Bei Spontanfrakturen  muss immer an das Vorliegen eines primären Knochentumors gedacht werden, wobei ein sekundärer Tumor (Metastase) im höheren Alter um einiges wahrscheinlicher ist.

Welche Untersuchungen werden durchgeführt?

Röntgenbild

Das konventionelle Röntgen besitzt in der Diagnostik von primären Knochentumoren immer noch einen uneingeschränkten Stellenwert und sollte unbedingt durchgeführt werden. Durch das konventionelle Röntgen lassen sich einige Tumoren bereits mit hoher Sicherheit diagnostizieren. Andere Tumoren lassen sich mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit diagnostizieren, während in manchen Fällen lediglich die Eingrenzung auf einige Differentialdiagnosen möglich ist.

Magnetresonanztomographie (MRT)

Die MRT gehört bei Verdacht auf das Vorliegen eines bösartigen Tumors in der Regel zur Diagnostik hinzu. Gegenüber der Computertomographie bietet die MRT klare Vorteile in der Darstellung der Weichteilkomponente und deren Lagebeziehung.

Computertomographie

Die Computertomographie kann bei speziellen Fragestellungen gegenüber der MRT Vorteile bieten. Dies kann z.B. bei der Differenzierung zwischen einem gutartigen Enchondrom und einem hochdifferenzierten Chondrosarkom von Bedeutung sein.

Knochen-Szintigraphie

Die Skelett-Szintigraphie ist eine sehr sensitive jedoch sehr unspezifische Untersuchungsmethode in der Diagnostik von Knochentumoren. Die Unterscheidung zwischen latenten und aggressiven Stadien gelingt mit der Untersuchung meistens sehr gut. Ein großer Vorteil besteht in der Aufdeckung sehr kleiner Läsionen (z.B. dem Osteoidosteom) und des multilokulären Befalls. Im Rahmen des präoperativen Stagings beim Vorliegen eines malignen Knochentumors ist die Szintigraphie unverzichtbar. Die Positionen-Emissions-Tomographie hat in der primären Diagnostik bisher keinen festen Stellenwert.

Gewebeentnahme (Biopsie)

Eine Gewebeentnahme bringt häufig erst die richtige Diagnose. Bei Verdacht auf einen malignen Tumor ist eine bioptische Klärung sogar zwingend notwendig. Anders als bei den Weichteiltumoren bevorzugen wir hier die Inzisionsbiopsie, d.h. es muss eine kleine Operation erfolgen. Die Biopsie sollte bereits in einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung von Knochentumoren durchgeführt werden, da durch eine falsche Biopsietechnik die Resektion erschwert oder sogar unmöglich werden kann und das Risiko eines Lokalrezidivs erhöht ist. Eine penible Blutstillung ist notwendig, um den Bluterguss mit Tumorzellen möglichst klein zu halten. Wir legen daher fast immer eine Drainage ein und führen die Operation nicht ambulant durch.

Staging

Bei Vorliegen eines bösartigen Tumors muss ein so genanntes Staging durchgeführt werden, um nach weiteren, gestreuten Absiedlungen zu suchen . Dies beinhaltet eine komplette Abbildung des betroffenen Kompartiments mit angrenzendem Gelenk. Zur Einschätzung einer Fernmetastasierung ist eine Computertomographie des Thorax und Abdomens neben der bereits erwähnten Skelettszintigraphie zwingend gefordert.

Therapie

Bei Vorliegen eines primären malignen Knochentumors muss die Therapie interdisziplinär erfolgen. Das Hinzuziehen eines Onkologen nach Sicherung der Diagnose ist zwingend erforderlich. Abhängig von der Art und dem Grad sollte eine Chemotherapie und ggf. Strahlentherapie erfolgen. Für einige Tumore bestehen hier standardisierte Therapieoptimierungsstudien. So werden Osteosarkome bis einschließlich des 40. Lebensjahrs im Rahmen des „European and American Osteosarcoma Study Group“-Protokolls (EURAMOS-1) behandelt. Ewing-Sarkome werden nach dem EURO-E.W.I.N.G.-99-Protokoll behandelt. Zwischen dem 40. und 65. Lebensjahres sollten alle hochmalignen Knochensarkome nach dem Protokoll der „EUROpean-Bone Over 40 Sarcoma Study“ (EURO-B.O.S.S.) behandelt werden. Die enge Anbindung an einen Onkologen ist unabdingbar. Nur durch die interdisziplinäre Behandlung hat sich die Prognose der malignen Knochentumoren in den letzten 30 Jahren signifikant verbessert.

Operative Therapie

Wichtig für die Therapie ist die Grenzzone von Tumor und gesundem Gewebe. Entsprechend können vier verschiedene Entfernungen des Tumors unterschieden werden.

1. Intraläsional: Entfernung des Tumors von innen heraus in mehreren Stücken als durch Verletzung der Grenzschicht. Eine komplette Entfernung kann vom Pathologen nicht beurteilt werden. Sie kommt vorwiegend bei gutartigen Tumoren zur Anwendung, kann aber in bestimmten Fällen auch bei niedrig-bösartigen Tumoren (s. Chondrosarkom) durchgeführt werden.

2. Marginal: Äußere Entfernung entlang der (Pseudo-)Kapsel. Der eigentliche Tumor ist ohne Eröffnung vollständig entfernt. Verbliebene Satelliten sind nicht auszuschließen. Bei aggressivem Tumorwachstum besteht eine große Gefahr der Tumorwiederkehr. Die marginale Entfernung kommt vorwiegend bei gutartigen Tumoren zur Anwendung. Hochmaligne Tumoren sollten nur in Ausnahmefällen  marginal reseziert werden.

3. Weit: Entfernung des Tumors mit einer sicheren Schicht gesunden Gewebes. Der gesamte Tumor ist von gesundem Gewebe umgeben.

4. Radikal: Entfernung des Tumors unter Mitnahme des gesamten Ausbreitungsraumes (Kompartiment).
Die ungünstigste Grenze zum Tumor, und sei sie noch so klein in ihrem Anteil, ist entscheidend. So können große Amputationen, auch wenn sie radikal imponieren, aufgrund ihrer ungünstigsten Grenze marginal oder sogar intraläsional sein.

Mit wenigen Ausnahmen sollten alle malignen Knochentumoren zumindest einer weiten Entfernung zugeführt werden. Bei sehr große Tumoren oder Tumoren mit sehr aggressivem Wachstum bzw. schlechtem Ansprechen auf die Chemotherapie ist die radikale Entfernung in Erwägung zu ziehen. Dies ist nicht immer einer Amputation gleichzusetzen. Eine Amputation kann jedoch auch eine Vernunftentscheidung sein. Eine funktionslose erhaltene Extremität führt häufig zu erheblich mehr Einschränkungen als eine gut durchgeführte und gut prothetisch versorgte Amputation.
Die lokale Eliminierung des Tumors hat höchste Priorität. Der funktionelle Erhalt ist sekundär und sollte mit ganz wenigen Ausnahmen der weiten Resektion untergeordnet bleiben.


In unserer Klinik kommen alle Tumorentfernungsarten zur Anwendung. Dies betrifft insbesondere auch Tumoren mit Gelenkeinbruch, Tumore des Beckens und Tumore der Wirelsäule.

Rekonstruktionsmöglichkeiten nach Entfernung

Bei jeder Entfernung, ob intraläsional oder radikal, verbleibt ein knöcherner Defekt. In einigen Ausnahmen ist aufgrund der verbliebenen Stabilität keine Rekonstruktion notwendig. Bei geschwächten Knochen kann jedoch vorübergehend eine Stabilisierung mit Platte, eine Ruhigstellung oder zumindest eine Entlastung notwendig sein. Die meisten Tumorentfernungen verlangen jedoch nach einer Rekonstruktion. Es werden biologische und alloplastische Rekonstruktionen unterschieden. Unter den alloplastischen Rekonstruktionen nimmt die Prothetik (s. Artikel in diesem Themenheft) einen dominanten Teil ein.

Biologische Rekonstruktionsmöglichkeiten

Eigenknochentransplantation
Knochenspäne (Spongiosa)

Kleinere Defekte lassen sich durch körpereigene Späne auffüllen, welche in der Regel vom Beckenkamm entnommen werden.

Gefäßgestielte Transplantate

Das gefäßgestielte Wadenbein ist das am häufigsten verwendete Transplantat in der Tumorchirurgie. Die Stabilität der unteren Extremität ist bei Transplantation eines Wadenbeins erst nach signifikanter Dickenzunahme gegeben. Dies kann je nach Alter des Patienten auch bis zu 24-36 Monate in Anspruch nehmen mit entsprechender Gefahr von Brüchen des Transplantates und/ oder der Stabilisierungsplatte.
Die Transplantation von nicht gefäßgestielten Transplantaten ist lediglich bis zu einer Länge von 5 cm empfohlen.

Fremdknochentransplantation

Fremdknochenspäne eignen sich zur Auffüllung von inneren Defekten bei erhaltener Außenschale des Knochens. Der Vorteil liegt in der freien Verfügbarkeit. Die Integration ist gegenüber eigenem Knochen deutlich schlechter. Der Ersatz eines ganzen Segmentes durch Fremdknochen (Allograft) ist in Deutschland aufgrund der Komplikationsrate weitest gehend verlassen worden.


Knochentransport (Kallusdistraktion)
Die Defektfüllung durch Segmenttransport ist ein verbreitetes Mittel in der septischen und rekonstruktiven Chirurgie  . Auch nach Tumorentfernungen ist eine Defektauffüllung durch die so genannte Kallusdistraktion möglich. Um bei gleichzeitiger Chemotherapie das Infektionsrisiko zu verringern, führen wir diesen Eingriff sekundär durch. Initial wird eine Stabilisierung mit einer Zementplombe durchgeführt. Nach Abschluss der Chemotherapie kann unter sichereren Bedingungen mit der Rekonstruktion begonnen werden.

Alloplastischer Ersatz

Tumorendoprothetik

Die Endoprothetik nimmt einen festen Stellenwert in der Behandlung knöcherner Defekte nach Tumorentfernung ein. In unserer Klinik werden alle Rekonstruktionen mittels Endoprothese angeboten und durchgeführt. Die Standzeiten bei nicht-zementierten Prothesen haben sich in den letzten Jahren deutlich verbessert. In unserer Klinik werden die Modelle der Fa. Implantcast eingesetzt. Die Firma ist seit Jahren führend auf dem Gebiet der Tumorendoprothetik und bietet neben einer breiten Palette an modulare Prothesen Spezialanfertigungen an.  Durch den Einsatz so genannter Wachstumsprothesen ist die Nutzung auch bei Kindern mit noch deutlicher Wachstumsprognose möglich. Die große Gefahr der Tumorendoprothetik liegt in der hohen Rate an Infektionen, die in der Literatur zwischen mit bis zu 25% angegeben werden, und in keiner Weise mit der Infektionsrate nach z.B. einer Hüftprothese zu vergleichen ist. Das Infektionsrisiko lässt sich durch plastische Maßnahmen deutlich senken. Ein weiterer Ansatz ist die Beschichtung des Implantates, wobei die besten Erfahrungen für die Silberbeschichtung vorliegen. Diese Prothesen kommen in unserer Klinik zur Anwendung. Trotz der verbesserten Integration muss im Verlauf des Lebens mit einer oder mehreren Lockerung gerechnet werdenIn der heutigen Zeit ist die Tumorendoprothetik aufgrund der guten funktionellen Resultate bei notwendiger Entfernung eines Gelenkes das Verfahren der Wahl.

Amputation

Die Amputation kann aufgrund der lokalen Tumorgegebenheiten oder aufgrund der besseren Funktionalität gegenüber einer funktionslosen Extremität in Erwägung gezogen werden. Seit einiger Zeit führen wir bei guten Weichteilen aber kurzen Knochenstumpf eine so genannte Stumpfaufbauplastik durch, die eine bessere prothetische Versorgung ermöglicht. Die Stumpfaufbauplatik erfolgt durch Implantation einer Tumorprothese.
Eine spezielle Art der Amputation stellt die so genannte Umkehr- oder Borggreveplastik dar. Die Borggreveplastik führt zu dem Gewinn zumindest eines funktionierenden Gelenkes. Dies bringt in der prothetischen Versorgung der Patienten einen erheblichen Gewinn an Funktionalität. Am bekanntesten ist die IIa-Plastik nach Winkelmann bei kniegelnksnahen Tumoren.

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