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Ausgewählte Krankheitsbilder

 

Liebe Eltern!

Auf dieser Seite finden Sie weitere Informationen zu ausgewählten Krankheitsbildern der Neonatologie.

 

Übersicht:

Neugeborenen-Gelbsucht

Neugeborenen-Gelbsucht ist in der Regel keine Erkrankung, sondern ein natürlicher Vorgang.

Neugeborene haben nach der Geburt eine relativ hohe Anzahl von roten Blutkörperchen,  die langsam abgebaut werden. Dadurch fällt im Blut viel roter Blutfarbstoff (Hämoglobin) an, dessen Abbauprodukt der gelbe Blutfarbstoff (Bilirubin) ist. Der gelbe Blutfarbstoff wird von der Leber in eine wasserlösliche Form umgewandelt, sodass er über Niere ausgeschieden werden kann. Da die Leberfunktion nach der Geburt noch nicht ihre volle Aktivität hat, findet die Umwandlung in die wasserlösliche Form nur langsam statt, so dass sich das Bilirubin im Blut anreichert und auch in allen Geweben, wie z.B. in der Haut, wo es sichtbar ist, ablagert. Bei sehr hohen Bilirubinwerten kann dieses auch ins Gehirn übertreten. Die Kinder sind dann müde und trinken schlecht. Bei sehr hohen Konzentrationen können die Nervenzellen irreversibel geschädigt werden. Je unreifer die Kinder sind, umso häufiger kommt es zu diesen Problemen und die Gefahr der Hirnschädigung durch das Bilirubin steigt.
Durch eine einfache Therapie - blaues Licht (Phototherapie), das das Bilirubin in der Haut in eine wasserlösliche Form verwandelt, so dass es über die Nieren ausgeschieden werden kann - können wir dieser Gefahr erfolgreich begegnen. In sehr seltenen Fällen, z.B. wenn die Mutter bei bestimmter Blutgruppenkonstellation oder Rhesusunverträglichkeit Antikörper gegen die roten Blutkörperchen ihres Kindes gebildet hat, werden teilweise schon vor und vor allem nach der Geburt sehr viel mehr kindliche rote Blutkörperchen abgebaut. Steigt das Bilirubin deshalb zu schnell oder zu hoch an, um alleine mit der Phototherapie abgebaut werden zu können, müssen wir das Blut des Kindes austauschen, so dass die belasteten Blutkörperchen und das Bilirubin aus dem Körper gewaschen werden.

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Kinder von Müttern mit Schwangerschaftsdiabetes oder Diabetes mellitus Typ I

In der Regel sind die Probleme bei Kindern, die nach einer Schwangerschaft mit Schwangerschaftsdiabetes geboren werden nicht so schwerwiegend wie nach einer Schwangerschaft einer Mutter mit Typ I Diabetes mellitus. Dank der Insulintherapie sind aber heute auch für diese Frauen Schwangerschaften mit gutem Ausgang die Regel.
Der Fetus ist in Schwangerschaft mehr oder weniger ausgeprägten hohen Blutzuckerwerten ausgesetzt. Deshalb erhöht das Kind seine eigene Insulinproduktion, um das hohe Zuckerangebot zu verstoffwechseln. Durch das hohe Zuckerangebot im Mutterleib kann das Kind schwerer als normal zur Welt kommen. Eventuell können auch Leber und Herzscheidewand durch Zuckereinlagerung  vergrößert sein. Diese Veränderungen werden bei uns erfasst und beeinträchtigen die Kinder in der Regel nicht. Sie bilden sich im Laufe der ersten Lebenswochen spontan zurück. Auch Störungen der Anpassungen der Atmung kommen bei diesen Kindern häufiger vor, so dass sie unter Umständen nach der Geburt für einige Tage zusätzlich Sauerstoff oder eine Atemhilfe benötigen. Gefährlich sind in der ersten Phase nach der Geburt niedrige Blutzuckerwerte beim Kind, da die gewohnt hohe Zuckerzufuhr über den Mutterkuchen plötzlich ausbleibt, das Kind aber noch zu viel Insulin produziert. In diesem Fall müssen wir für eine bestimmte Zeit die Blutzuckerwerte durch Zufüttern oder über eine Infusion stabilisieren.

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Amnioninfektion/ Neugeboreneninfektion

Die Infektion der Fruchtblase und der Eihäute (Amnioninfektion) ist eine häufige Ursache für eine Frühgeburt. Auch bei am Termin geborenen Kindern kann es zu einer Amnioninfektion kommen. Rechtzeitig erkannt ist diese Entzündung, die vor allem die Atemfunktion des Kindes beeinträchtigt, durch Antibiotikagabe gut beherrschbar. Die enge Zusammenarbeit im MHH-Perinatalzentrum ermöglicht uns, Risikokinder rechtzeitig zu erkennen. Die antibiotische Therapie kann nur in der Kinderklinik durchgeführt werden, da eine Infusion in die Vene dafür erforderlich ist. Wir bemühen uns aber, die Kinder, so bald die Infektion ausgeheilt ist, zum Rooming-In zur Mutter in die Frauenklinik zurück zu verlegen.  

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Extrem unreife / untergewichtige Frühgeborene

Durch die verbesserten Möglichkeiten, die Unreife der Lungen zu behandeln, haben sich die Chancen, ohne Komplikationen zu überleben, auch für sehr unreife und untergewichtige Kinder enorm verbessert. Zur Frühgeburt kommt es typischerweise bei Entzündungen der Eihäute mit zu frühem Blasensprung, bei schlechter Blutversorgung des Feten durch die Plazenta (z.B. bei Bluthochdruck der Mutter), bei Mehrlingen und auch Kindern mit Fehlbildungen.
   
Im Mittelpunkt steht zunächst die Sicherstellung der Atmung. Die Gabe von Surfactant in die Luftröhre hat zu einer deutlichen Reduktion der Beatmungsnotwendigkeit und -dauer geführt. Surfactant ist ein Eiweißfettgemisch, das die Lungenbläschen auskleidet. Damit setzt es die Oberflächenspannung herab, so dass ein Zusammenfallen der Lunge verhindert und die Lungenfunktion stabilisiert wird. Surfactant wird erst im Laufe der Schwangerschaft zunehmend in der fetalen Lunge gebildet und ist ca. ab der 32.-34. Schwangerschaftswoche ausreichend vorhanden. Bei drohender Frühgeburt kann jedoch die Surfactantbildung angeregt werden, indem die Schwangere vor der Geburt mit Kortison behandelt wird (2 Spritzen in den Muskel im Abstand von 24 Stunden).
Trotzdem müssen Frühgeborene mit einem Reifealter von weniger als 28 Wochen direkt nach der Geburt häufig für einige Tage beatmet werden, aber es gibt auch immer wieder sehr kleine Kinder, die von Anfang an selbstständig atmen.
Natürlich ist es in jedem Fall unser oberstes Anliegen, die maschinelle Beatmung so schnell wie möglich zu beenden. Im Anschluss an die maschinelle Beatmung bzw. bei selbstständig atmenden Frühgeborenen direkt nach der Geburt erfolgt in der Regel eine Unterstützung der Spontanatmung durch den so genannten binasalen CPAP. Dabei werden zwei kleine, parallel angeordnete Röhrchen aus weichem Kunststoff in die Nasenlöcher des Kindes gelegt, die über ein Schlauchsystem mit der Beatmungsmaschine verbunden sind, so dass die Atemluft bei Bedarf mit etwas Sauerstoff angereichert werden kann bzw. die Lungenfunktion des Babys durch den Aufbau eines positiven Druckes in den Atemwegen unterstützt wird. Diese Form der Atemunterstützung ist bei sehr kleinen Frühgeborenen manchmal für einige Wochen erforderlich.

Der binasale CPAP ist zugleich eine etablierte Methode zur Behandlung der Frühgeborenenapnoen. Dabei handelt es sich um eine Unreife der Atemregulation bei Frühgeborenen, die sich klinisch mit Abfällen der Herzfrequenz, der Sauerstoffsättigung des Blutes und Atempausen manifestiert. Frühgeborenenapnoen gehören zum Alltag auf einer Frühgeborenenintensivstation, denn diese Symptomatik tritt bei 80 - 90% der Kinder mit einem Reifealter bis zu 28 Wochen auf, bei einem Reifealter von 31 – 32 Wochen bei bis zu 50% und bei einer Schwangerschaftsdauer von mehr als 34 Wochen immerhin noch bei 5 - 10% der Kinder. Neben dem binasalen CPAP wird für die Behandlung von Frühgeborenenapnoen auch Koffein eingesetzt. Dieses wird den Kindern entweder als Kurzinfusion über die Vene oder später mit der Nahrung in Tropfenform zugeführt und stimuliert direkt das Atemzentrum im Hirn. Fast immer gilt, dass spätestens zum errechneten Geburtstermin, häufig bereits mit 37 – 38 Wochen, die Atemregulation der Frühgeborenen vollständig ausgereift ist und die Symptomatik von alleine verschwindet. Wenn bei ehemals sehr kleinen und unreifen Frühgeborenen die Entlassung geplant ist, bevor sie ein Reifealter von vollendet 36 Schwangerschaftswochen erreicht haben, so erfolgt eine kontinuierliche Aufzeichnung von Atemtätigkeit, Herzschlag und Sauerstoffsättigung (Polygrafie) über 12 Stunden, so dass wir uns ganz sicher sind, dass die Atmung Ihres Babys stabil ist und Sie sich keine Sorgen machen müssen.

Die Unreife der Frühgeborenen macht noch Unterstützung in anderen Bereichen notwendig: Die Kinder können ihre Körpertemperatur noch nicht selbst regulieren, so dass sie in sogenannten Brutkästen - den Inkubatoren - liegen. Durch Anfeuchtung der Luft im Inkubator wird auch ein übermäßiger Flüssigkeitsverlust über die noch dünne Haut des Frühgeborenen verhindert.

Auch der Magen-Darmtrakt ist bei sehr kleinen Frühgeborenen noch unreif, so dass sie nicht vom ersten Lebenstag an vollständig mit Muttermilch oder industrieller Säuglingsnahrung ernährt werden können. Die Kinder werden deswegen direkt nach der Geburt mit einer Infusion versorgt, über die sie zunächst die wesentlichen Nahrungsbestandteile wie Kohlenhydrate, Eiweiß, Fett, Vitamine und Mineralstoffe erhalten. In Abhängigkeit vom Reifealter des Kindes wird 8 – 24 Stunden nach der Geburt erstmalig Milchnahrung verabreicht. Die Menge wird dann täglich gesteigert, so dass bei problemlosem Verlauf nach etwa 7 – 10 Tagen die Ernährung vollständig aus Muttermilch bzw. Säuglingsnahrung besteht.  Sehr kleine Frühgeborene können am
Anfang natürlich nicht aus der Flasche trinken, denn der Saugreflex entwickelt sich erst in einem Reifealter von etwa 32 Wochen. Die unreiferen Kinder erhalten deshalb die Milchnahrung über einen dünnen Kunststoffschlauch, der durch die Nase oder den Mund eingeführt und bis in den  Magen vorgeschoben wird (Magensonde). Auch die Koordination von Saugen, Schlucken und Atmen fällt Frühgeborenen am Anfang schwer. Deshalb wird bei jedem Kind mit Trinkversuchen in Abhängigkeit von der Stabilität der Atmung zu einem individuellen Zeitpunkt begonnen. Ihr Kind zeigt uns, wann es selbst trinken kann und möchte. Dieser Zeitpunkt kann sehr unterschiedlich sein. Bei sehr kleinen Kindern trainieren wir das Saugen mit einem in Muttermilch getränkten Wattestäbchen. Wenn Ihr Kind das gut macht, bekommt es zunächst sehr geringe Mengen Milch über einen kleinen Sauger gefüttert. Je nach Reife bekommen die Kinder bis zu 12 Malzeiten pro Tag. Je reifer Ihr Kind wird, desto größer werden die Portionen und desto länger werden die Abstände zwischen den Mahlzeiten. Zum Zeitpunkt der Entlassung trinken die Kinder meist 5-6 Mal am Tag. Unsere Stillberatung Frau Hirsch unterstützt Sie bei allen Fragen zum Stillen und Trinken.

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Neugeborene mit angeborenen Fehlbildungen

Durch verbesserte Ultraschalldiagnostik können die im Folgenden beschriebenen Fehlbildungen in der Regel bereits vor der Geburt diagnostiziert werden. Dies ermöglicht uns eine optimale Vorbereitung, die den Kindern zugute kommt.

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Angeborene Herzfehler

Durch die enge Zusammenarbeit mit den KollegInnnen der Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie können in der MHH-Kinderklinik alle Herzfehler behandelt werden. Im Gegensatz zu Frühgeborenen benötigen diese Neugeborenen oft eine Kreislauf-unterstützende Therapie mit Flüssigkeit und Medikamenten, z.B. Katecholaminen. Auch spezielle Techniken, wie die Beatmung mit Stickstoffmonoxid, Hochfrequenzoszillation und längerfristige Stabilisierung an einer Herz-Lungen-Maschine (Extra-Corporale-Membran-Oxygenierung: ECMO) sind in der MHH-Kinderklinik ein etablierte Methoden.
Manche angeborenen Herzfehler spielen nach der Geburt zunächst keine große Rolle, wie ein kleines Loch in der Scheidewand zwischen den beiden Vorkammern (ASD) oder den Hauptkammern (VSD) des Herzens. Diese verschließen sich manchmal selbstständig. Wenn dies ausbleibt, kann man mit der Operation in der Regel abwarten, bis die Kinder ein ausreichendes Gewicht haben.
Manchmal kann statt einer Operation auch eine Behandlung über einen sogenannten Herzkatheter erfolgen. Hierbei wird ein dünner Schlauch über eine große Arterie oder Vene bis zum Herz vorgeschoben. Dann kann man z.B. eine anhaltend offene Kurzschlussverbindung zwischen Lungenschlagader und Aorta (sogenannter Ductus arteriosus) oder mit einem sogenannten Schirm ein Loch in der Scheidewand zwischen den Herzkammern verschließen.

Andere Herzfehler, wie zum Beispiel die Aortenisthmusstenose (Engstelle in der Körperhauptschlagader kurz nach Verlassen des Herzens), führen zu einer schlechteren Durchblutung der Organe. In diesem Fall können wir den Ductus arteriosus (s.o.) durch ein Medikament offenhalten und so eine Umgehung der Engstelle erreichen und die ausreichende Blutversorgung im Körper gewährleisten. Dies erfolgt, bis das Kind stabil genug für eine Operation ist, um den Fehler zu beseitigen.
Eine weitere Fehlbildung ist die sogenannte TGA: Transposition der großen Arterien. Hierbei sind die beiden Hauptschlagadern in ihrem Ursprung am Herzen vertauscht. Das heißt, dass die Hauptschlagader (Aorta) aus der rechten Herzkammer entspringt. Hier fließt sauerstoffarmes Blut, das eigentlich über die Lungenschlagader zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge fließen soll. Die Transposition führt dazu, das Lungen- und Körperkreislauf getrennt von einander verlaufen und das sauerstoffreiche Blut immer wieder in die Lunge fließt und der Körper nur mit sauerstoffarmem Blut versorgt wird. Auch hier machen wir uns die Kurzschlussverbindung zwischen den beiden Hauptschlagadern zunutzte: das sauerstoffreiche Blut fließt über die Lungenschlagader durch den offengehaltenen Ductus arteriosus in die Aorta. Dadurch wird der Körper solange mit Sauerstoff versorgt, bis die fehlabgehenden Hauptschlagadern chirurgisch an ihren richtigen Ort gesetzt werden.

Andere Fehlbildungen können das Herz schon so weit geschädigt haben, dass sich eine Herzkammer nicht richtig ausbildet. Der komplizierteste Herzfehler in dieser Gruppe ist das sogenannte Hypoplastische Linksherz Syndrom. Auch diese Kinder werden bei uns behandelt und das therapeutische Vorgehen mit den beteiligten KollegInnen genau festgelegt. Kinder mit diesem Krankheitsbild benötigen in den ersten Lebensjahren mehrere Operationen.

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Zwerchfelllücke (Zwerchfellhernie)

Das Zwerchfell trennt Bauch- und Brusthöhle voneinander. Verschließt sich dieses in der Frühschwangerschaft nicht regelrecht, gelangen Bauchorgane wie Darm und Leber in den Brustkorb. Hier verhindern sie die Ausbildung der Lunge, so dass die Lungen ein zu kleines Volumen haben (Lungenhypoplasie) und in ihrer Funktion gestört sind. Die Geburt dieser Kinder wird bei uns genau geplant. Aber auch diese Kinder können z.T. spontan, d.h. ohne Kaiserschnitt entbunden werden. Nach der Geburt ist das Entscheidende, die Vitalfunktionen (Lunge und Kreislauf) der Kinder zu stabilisieren. Die Operation des Zwerchfelldefektes steht erst an zweiter Stelle. In der Regel benötigen die Kinder aufgrund des kleinen Lungenvolumens nach der Geburt eine zumeist intensive maschinelle Beatmung. Die mangelnde Lungenentwicklung hat oft zur Folge, dass das Blut nur schwer durch die Lunge gepumpt werden kann, da der Lungengefäßwiderstand sehr hoch ist. Je nach Ausprägungsgrad der Lungenhypoplasie müssen unter Umständen besondere Beatmungsverfahren wie die Hochfrequenzoscillation oder die Stickstoffmonoxid-Beatmung eingesetzt werden. In schweren Fällen kann auch der Einsatz der Herz-Lungen-Maschine nötig werden. Ist das Kind stabilisiert, kann es von den KollegInnen der Kinderchirurgie in der MHH Kinderklinik operiert werden.

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Fehlbildungen des Magen-Darm-Traktes

Verschließt sich die Bauchwand während der Schwangerschaft nicht regelrecht, kann es zu sogenannten Bauchwanddefekten kommen.

Bei der Gastrochisis liegt eine Spalte in der Bauchwand neben dem Bauchnabel vor. Durch diese tritt während der Schwangerschaft der Darm aus und liegt ungeschützt im Fruchtwasser vor dem Bauch des Kindes. Dadurch kommt es zu einer Reizung der Darmschlingen und Verdickung der Darmwände. Ist diese deutlich ausgeprägt, muss die Schwangerschaft unter Umständen eher beendet werden, um eine irreversible Schädigung des Darmes zu verhindern. Die Operation, bei der die Darmschlingen in den Bauch zurückverlagert werden und die Bauchwand verschlossen wird, erfolgt in der Regel am Tag der Geburt. Meistens ist es möglich, den Bauch vollständig zu verschließen. Wenn die Bauchhöhle des Kindes sehr klein ist, gelingt es in seltenen Fällen manchmal nicht, den Bauch ganz zu verschließen, wenn der Darm in die Bauchhöhle zurückverlagert wird. Dann ist eine 2. Operation nötig. Sehr selten kann es zu einem Untergang von Darmgewebe kommen. Dies kann nach der Geburt die Entfernung des betroffenen Darmabschnittes notwendig machen. In diesem Fall wird zur Schonung des Darms oft ein künstlicher Darmausgang gelegt, der im Verlauf (zumeist nach ca. 5-6 Wochen) wieder zurückverlagert wird. Da der Darm nach der Operation in der Regel Tage bis einige Wochen benötigt, um seine normale Funktion aufzunehmen, müssen die Kinder häufig einige Zeit durch eine Infusion über eine Vene ernährt werden, bevor sie Milchnahrung zu sich nehmen können.

Bei der Omphalozele (Nabelbruch) gelangen große Teile des Darms oder auch die Leber in die Nabelschnur, die sich sackförmig ausweitet. Die Organe liegen aber nicht direkt im Fruchtwasser, sondern sind noch durch die Nabelschnurhaut geschützt. Auch hier besteht die einzig mögliche Therapie in der operativen Rückverlagerung der Organe. Wenn die Omphalozele sehr groß ist, sind häufig mehrere operative Schritte erforderlich, bevor der Bauch endgültig verschlossen werden kann. Die Kinder müssen in dieser Phase intensivmedizinisch überwacht und unter Umständen auch maschinell beatmet werden.
Kinder mit Omphalozelen haben in bis zu 50% der Fälle auch noch andere Fehlbildungen im Bereich von Niere oder Herzen. In diesem Fall sind ggfs. noch andere therapeutische Maßnahmen erforderlich.
Als Dünndarmatresie bezeichnet man einen Verschluss im Dünndarm, der häufig im Bereich des Zwölffingerdarms liegt. Auch in diesem Fall kann das Kind nicht gefüttert werden, sondern muss eine Ernährung über die Vene erhalten. In einer Operation wird der betroffene Darmabschnitt entfernt und die beiden Enden miteinander verbunden. In Einzelfällen wird zur Entlastung des Darms ein künstlicher Darmausgang gelegt. Hat sich der Darm erholt, werden die Darmanteile wieder verbunden und der Bauch verschlossen.

Bei der Ösophagusatresie handelt es sich um einen Verschluss der Speiseröhre. Oft besteht zusätzlich eine Verbindung (Fistel) zur Luftröhre. Die Kinder können also ihren Speichel nicht schlucken und dürfen nichts trinken. Wir ernähren sie komplett über Infusionen. Zusätzlich kann durch die Verbindung zur Luftröhre die Atmung erschwert sein, deshalb müssen manche Kinder mit dieser Fehlbildung beatmet werden. Innerhalb der ersten Lebenstage wird das Ende der Speiseröhre chirurgisch mit dem Magen verbunden. 

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