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Pd 6

 






 

 

 

Projekt: Spinale Muskelatrophie – eine neurodegenerative Erkrankung der Motoneurone des Rückenmarks (MWK-Niedersachsen  für Prof. Dr. Peter Claus)

 

Die Spinale Muskelatrophie (SMA) wird durch Mutation bzw. Deletion des survival of motoneuron 1 Gens (Smn1) hervorgerufen. Bei dieser Erkrankung degenerieren die Motoneurone im Vorderhorn des Rückenmarks, was bei einer schweren Verlaufsform der Erkrankung zum frühen Tod der betroffenen Kinder führt. Das SMN Protein hat wahrscheinlich verschiedene Funktionen: Es dient als Plattform zur Bildung von prä-mRNA Spleissing-Komplexen – dieser Spleissing-Prozeß erfolgt im Zellkern. Darüber hinaus spielt SMN auch eine Rolle in den Axonen von Nervenzellen. Unsere Arbeitsgruppe konnte in zeigen, dass SMN das Aktin-Cytoskelett und dadurch auch das Wachstum von Nervenzell-Fortsätzen beeinflusst. Die Arbeitsgruppe untersucht die biochemischen Wege, die für die molekulare Pathogenese der SMA eine Rolle spielen. Dadurch erhoffen wir uns die Definition neuer molekularer Zielstrukturen, die sich für eine Therapie der SMA eignen. Dazu wird ein weites Spektrum moderner biochemischer, zellbiologischer und molekularer Methoden eingesetzt.

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