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Molekulare Grundlagen der Familiären Hypertrophischen Kardiomyopathie (fHCM) als Folge von Mutationen in Myosinkopfdomäne und Regulatorproteinen



Ziel dieser Untersuchungen ist es, die primären funktionellen Auswirkungen von Mutationen im kardialen Myosin auf molekularer Ebene zu identifizieren, um daraus u.a. pharmakologische Interventionsmöglichkeiten abzuleiten. Die Charakterisierung funktioneller Veränderung direkt an isolierten humanen Herzmuskelzellen ermöglicht ferner, Adaptationsmechanismen des Herzmuskels und die Entwicklung des Phänotypes der fHCM zu verfolgen. Schlieβlich können durch solche Untersuchungen auch Einblicke in die funktionelle Relevanz der einzelnen Strukturelemente (Subdomänen) des Myosinkopfes oder der Regulatorproteine gewonnen werden.

 

Forschungsberichte: 2000, 2006

 

 

 

 

 

 

Die Abbildung zeigt eine einzelne Herzmuskelzelle und ihr Kraftprofil.