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Post-Polio

 

Hintergrund

Die akute Poliomyelitis ist in den Industrieländern nahezu ausgerottet und stellt nur noch in schlechter entwickelten Ländern ein Problem dar. Aber auch hier ist die Zahl der Neuerkrankungen durch ausgedehnte Impfkampagnen rückläufig und es ist erklärtes Ziel der Weltgesundheitsorganisation, die Polio vollständig auszurotten. Die Polio wird damit nicht mehr als aktuelles medizinisches Problem wahrgenommen. Dabei wird oft übersehen, daß noch viele Menschen leben, die die großen Epidemien bis 1962 überlebt und Residuen davongetragen haben. Lange Zeit wurden diese Residuen als stabiler Zustand aufgefaßt, bei dem spätere Verschlechterungen nur durch Folgeschäden wie Gelenkverschleiß u. a. bedingt sein können. Andererseits berichtete Charcot erstmals bereits 1875 über zunehmende Paresen eines Mannes, der in seiner Kindheit eine Poliomyelitis erlitten hatte und auch in der Folgezeit wurden wiederholt solche Fälle publiziert.

Nach Ende der letzten großen Polioepidemien in den 60er Jahren durch der Einführung der Impfungen nach Sabin und Salk schwanden die Polio und ihre Opfer zunächst aus dem Blickfeld. Etwa dreißig Jahre nach den letzten großen Epidemien in Deutschland entwickeln sich nun bei einem Teil der Betroffenen neue Symptome, die man unter dem Begriff Post-Polio-Syndrom (PPS) zusammenfassen kann.

Die Angaben zur Häufigkeit schwanken. Zwischen 20 und 80 Prozent der ehemaligen Polioopfer entwickeln nach einem durchschnittlichen stabilen Intervall von ca. 30 Jahren neue Symptome, die als Spätfolgen der akuten Erkrankung aufzufassen sind. Schätzungen gehen von 10 000 bis 50 000 Betroffenen in Deutschland aus.

 

Diagnostische Kriterien

Im wesentlichen müssen die folgenden fünf Kriterien erfüllt sein, um die Diagnose eines Post-Polio-Syndromes (PPS) zu stellen:

• Durchgemachte Poliomyelitis
• Klinisch stabiles Intervall von mindestens 10 Jahren
• Neue neuromuskuläre Symptome
• Nachweisbare Folgen der akuten Polio an mindestens einer Extremität (Atrophie, Reflexausfall, Sensibilität intakt)
• Ausschluß anderer Ursachen für die neuen Symptome.

 

Jahrzehnte nach der akuten Erkrankung liegen nur bei den wenigsten Patienten noch Originalunterlagen vor. Daher sollte versucht werden, aus den Angaben der Patienten und soweit verfügbar auch von Angehörigen, die Wahrscheinlichkeit einer Polio als Ursache der Residuen zu sichern. Hier helfen Angaben über Polioepidemien in der Umgebung, eine fieberhafte Erkrankung mit Entwicklung von Paresen nach Abklingen des Fiebers und die typischerweise ausgestanzte Verteilung der verbliebenen Schwäche weiter. Blutuntersuchungen tragen wegen der weitgehenden Durchimpfung der Bevölkerung und Übertragung der Impfviren auch auf die Umgebung bei dieser Abschätzung wenig bei.

 

 

Symptome

Die Symptomatik des PPS ist vielgestaltig. Nach den jeweils vorherrschenden Beschwerden können zwei Untergruppen beschrieben werden:

• Den Muskuloskeletalen Typ mit Schmerzen in Muskeln und Gelenken
• Postpoliomyelitische progressive Muskelatrophie (PPMA)

 

Auch wenn diese Einteilung zur Bezeichnung von Extremformen ihre Berechtigung hat, bietet die überwiegende Zahl der Patienten eine Kombination beider Komplexe.

In abnehmender Häufigkeit klagen die Patienten über:

• Müdigkeit bzw. abnorme Ermüdbarkeit (85 - 90%)
• Muskelschmerzen (70 -85%)
• Gelenkschmerzen (70 - 80%)
• Schwäche in zuvor betroffenen (70 - 85%) und klinisch nicht betroffenen (50 - 75%) Muskelgruppen
• Kälteintoleranz (30 - 55%)
• neue Atrophien (30 - 40%)

 

Dies schlägt sich, wiederum in abnehmender Häufigkeit, in folgenden Funktionen des täglichen Lebens wieder:

• Gehen (65 - 85%)
• Treppen steigen (60 - 80%)
• Ankleiden und Körperpflege (15 - 60%)

 

Die Symptomatik ist häufig unspezifisch und schwer objektivierbar. Dies führte vor dem breiterem Bekanntwerden des Syndroms meist zunächst zur Diagnose funktioneller Beschwerden und hatte nicht selten diagnostische Odysseen zur Folge.

Auch wenn während der akuten Polio keine bulbäre Beteiligung bestand, lassen sich bei einem erheblichen Anteil der Patienten Schluckstörungen nachweisen. Bei eingehender Diagnostik zeigten sich bei 31 von 32 untersuchten Patienten, von denen lediglich 12 bulbäre Symptome während der Akutphase hatten, Störungen des Schluckaktes.

 

Diagnostik und Differentialdiagnosen

Spezifische Testverfahren, die das Vorliegen eines PPS beweisen oder ausschließen gibt es nicht. Auf die Schwierigkeiten, eine durchgemachte akute Polio nach langer Zeit zu sichern wurde bereits eingegangen. Ergänzend sei angemerkt, daß es keine glaubhaften Fallberichte über das Auftreten von PPS nach Fällen einer nicht-paralytischen Polio gibt.

Wichtig ist es, das Ausmaß verbliebener Residuen möglichst genau zu erfassen, u. U. auch mit Hilfe von Fotos, Befragung von Angehörigen usw., um eine mögliche Verschlechterung der Ausgangsbeschwerden besser abschätzen zu können.

Bei der notwendigen Diagnostik hat es sich bewährt nach den vorliegenden Leitsymptomen vorzugehen:

 

Schwäche

Wichtig ist es zunächst, neu auftretende oder zunehmende Schwächen in einzelnen Muskeln von schmerzbedingter Schonung und generalisierter Ermüdung abzugrenzen.

Engpaßsyndrome sind bei PPS-Patienten vermutlich häufiger als in der Normalbevölkerung und teils in typischer Art durch die Residuen bedingt. Ebenso kann es zu cervikalen oder lumbalen Wurzelkompressionen kommen. Bei langsam wirksamer Kompression z.B. im Rahmen degenerativer Prozesse können radikuläre Schmerzen gelegentlich fehlen.

Auch unabhängige neuromuskuläre Erkrankungen wie Polyneuropathien, Myasthenie, Polymyositis oder Muskeldystrophien sollten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden

Lange wurde über eine mögliche Assoziation des PPS mit der klassischen Amyotrophen Lateralsklerose (LINK!) diskutiert. Nach derzeitigem Wissensstand lassen sich hierfür keine Anhaltspunkte finden.

Bei vielen Patienten, die über zunehmende Schwächen im Bereich der unteren Extremitäten und Gangverschlechterungen klagen, spielen Gewichtszunahmen im Zeitraum vor Einsetzen der geklagten Paresen eine Rolle.

 

Müdigkeit

Abnorme, generalisierte Müdigkeit stellt häufig einen wichtigen Aspekt im Beschwerdebild dar. Ähnlich wie bei anderen neurologischen Erkrankungen, z.B. der Multiplen Sklerose, ist der pathophysiologische Hintergrund im Rahmen des PPS bisher unverstanden. Diskutiert werden sowohl zentrale wie auch muskuläre Ursachen. Basierend auf Sektionsstudien akuter Poliofälle und MR-Untersuchungen werden durch Polioviren verursachte Läsionen der Formatio reticularis als Auslöser diskutiert. Allerdings konnte eine kürzlich vorgestellte Studie keine Befunde im Sinne der zentralen Ermüdung nachweisen. In MR-spektroskopischen Untersuchungen der Muskulatur fanden sich aber Hinweise auf eine Störung der intramuskulären Signalübertragung.

Auch wenn die Häufigkeit depressiver Verstimmungen bei PPS Patienten sich nicht von der Normalbevölkerung unterscheidet, sollte doch durch Exploration eine Depression ausgeschlossen werden.

Letztlich können sich verschiedene Allgemeinerkrankung wie Hypothyreose, Anämie, Herzinsuffizienz, Diabetes durch abnorme Müdigkeit äußern. Besonderes Augenmerk sollte auf die respiratorische Situation gelegt werden, vor allem bei Patienten mit durch Paresen der Atemmuskulatur oder ausgeprägte Skoliose eingeschränkter Vitalkapaziät. Bei Angabe vermehrter Tagesschläfrigkeit, morgendlicher Kopfschmerzen und Schnarchen sollte auch an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom gedacht und entsprechende Diagnostik eingeleitet werden. Die Häufigkeit von abnormen Schlaf-Mustern ist bei Patienten mit Polio-Residuen signifikant gesteigert.

 

Schmerz

Die Einordnung von Schmerzzuständen ist vor allem von den Angaben des Patienten abhängig. Ausgeprägte Paresen und dadurch ausgelöste Fehlhaltungen prädisponieren zum einen zu degenerativen Skelett- und Gelenkveränderungen sowohl der betroffenen als auch, infolge kompensatorischer Überbeanspruchung, der gesunden Extremitäten.

Daneben sind tiefsitzende Muskelschmerzen, die teils belastungsabhängig sind, häufiger Bestandteil des Beschwerdekomplexes. Der Schmerzcharakter ist meist dumpf und drückend, selten eher brennend und oberflächlich lokalisiert.

Die Ursachen des PPS sind bisher nicht geklärt. Verschiedene Mechanismen wurden diskutiert, ohne daß bisher eine abschließende Klärung gefunden wurde. Im Folgenden soll kurz über einige aktuelle Hypothesen zur Entstehung des PPS berichtet werden.

 

Autoimmunphänomene oder Viruspersistenz

Großes Aufsehen erregten Veröffentlichungen, in der eine andauernde Immunantwort gegen Polioviren beschrieben und als Hinweis auf ein überleben der Viren im Körper gewertet wurde. Allerdings konnten diese Ergebnisse in Folgeuntersuchungen nicht reproduziert werden, so daß diese Frage weiter als offen zu bezeichnen ist.

Übereinstimmend berichten viele Autoren über eine erhöhte Häufigkeit sog. oligoklonaler Banden im Liquor von PPS Patienten. In der Serie von Dalakas wiesen 7 von 13 Patienten positive Banden auf. Eine Antigenspezifität konnte, bis auf obengenannte Arbeit, nicht belegt werden. Auch in einer eigenen Untersuchung fanden sich bei 6 von 24 untersuchten Liquorproben positive oligoklonale Banden. Weitere 6 Patienten wiesen identische Banden in Serum und Liquor auf.

Muskelbiopsien zeigten in 13 von 35 Fällen leichte entzündliche Veränderungen in Form von perivaskulären oder interstitiellen Infiltraten. Ein daraufhin durchgeführter, doppelblinder, placebokontrollierter Therapieversuch mit Prednison zeigte jedoch keine positiven Effekte.

Insgesamt bleibt das Bild immunologischer Auffälligkeiten uneinheitlich. Routineblutuntersuchungen wie Blutsenkung, Blutbild, Immunglobulindifferenzierung sind typischerweise normal. Autoantikörper kommen in gleicher Häufigkeit wie in der Normalbevölkerung vor. Die Frage, ob es sich bei den obengenannten Auffälligkeiten um Epiphänome oder pathogenetisch bedeutsame Veränderungen bei einer Minderheit der Patienten handelt, bleibt derzeit ungelöst. Therapeutische Ansätze ergeben sich jedoch nicht.

 

Natürliche Alterung

Von einigen Autoren wurde diskutiert, die progredienten Paresen seien durch im Prinzip physiologische Alterungsvorgänge erklärbar, die bei einer durchgemachten Poliomyelitis mit weniger verbliebenen Motoneuronen deutlicher zutage träten. Sektionsstudien ergaben jedoch, daß normalerweise die Zahl der Motoneuronen erst nach dem 60. Lebensjahr in nennenswerter Zahl abnimmt, so daß Alterungsvorgänge bei älteren Patienten möglicherweise eine Rolle spielen, die Beschwerden der typischerweise 40 bis 50jährigen Patienten nicht erklären können.

 

Überlastung von Motoneuronen

Im Rahmen der akuten Poliomyelitis kommt es zu einer disseminierten Schädigung von Motoneuronen. Untersuchungen haben ergeben, daß ca. 50% der Motoneurone ausfallen müssen, bis sich klinisch Paresen nachweisen lassen. Im Anschluß an die akute Lähmungsphase setzt eine oft dramatische Restitution ein, die teils auf die Wiederaufnahme der Funktion partiell geschädigter Motoneurone, überwiedend auf Reinnervation denervierter Muskelfasern durch kollaterale Sprossung zurückzuführen ist. In der Konsequenz sind die motorischen Einheiten nach einer durchgemachten Polio bis zum fünffachen des Normalen vergrößert, bei teils vorgeschädigten Motoneuronen.

In Biopsien sowohl aus klinisch stabilen als auch aus Muskeln mit zunehmender Schwäche fanden sich einzelne N-CAM positive (neural-cell adhesion molecule, ein Marker für frische Denervierung) Muskelfasern verteilt über den gesamten Muskelquerschnitt. Dies wird als Hinweis auf den Untergang terminaler Axonsprosse d.h. auf fortlaufende Denervierung gewertet.

Entsprechend läßt sich im konventionellen EMG pathologische Spontanaktivität, als Zeichen akuter Denervierung, sowohl in progredient paretischen als auch in klinisch stabilen Muskeln nachweisen. Zusammenfassend ergibt sich somit der Nachweis erheblich vergrößerter motorischer Einheiten mit fortlaufender Denervierung und Reinnervation. Die hiermit verbundene erhebliche metabolische Belastung der häufig vorgeschädigten Motoneurone führt zur Dekompensation, so daß nicht mehr alle Muskelfasern reinnerviert werden können. Auch wenn der letztliche Beweis dieser Hypothese aussteht, wird sie von den meisten Autoren derzeit favorisiert.

 

Verlauf

Zum Krankheitsverlauf existieren widersprüchliche Angaben. Während Dalakas in seiner grundlegenden Arbeit basierend auf manueller Muskeltestung eine durchschnittliche Kraftabnahme von ca. 1% / Jahr angibt, erschienen kürzlich mehrere prospektive Langzeituntersuchungen in denen sich jeweils keine sichere Progression nachweisen ließ. Weder in quantitativen noch in elektrophysiologischen Verlaufskontrollen ließ sich eine sichere Progression zeigen. Allerdings räumen die Autoren ein, daß langsam zunehmende Paresen nur weniger Muskeln durchaus durch die Mittelwertbildung übersehen werden könnte. Eine andere Arbeitsgruppe konnte jedoch eine signifikante Abnahme der Anzahl motorischer Einheiten und der Reizantwortamplitude über einen Zeitraum von zwei Jahren nachweisen. Auch in der Selbsteinschätzung der Patienten zeigt sich eine Progredienz der Symptome. Jedenfalls sind rasch progrediente Paresen und Atrophien untypisch für ein PPS und sollten zur Suche nach anderen Ursachen veranlassen.